El labio y paladar
hendido es una malformación congénita que afecta la fusión de múltiples
estructuras del sistema estomatognático. Hablamos de malformación cuando nos
referimos a un defecto en la morfología como resultado de un problema
intrínseco durante la embriogénesis, tal como lo describe Costelo y cols.
(2012). Antes mal llamado labio “leporino”, pero a partir del 2007 la OMS
cambió su nomenclatura a LABIO Y PALADAR HENDIDO.
El abordaje de
esta malformación se lleva a cabo a través de equipos multidisciplinarios que
involucra: cirujanos, odontopediatra, terapista de lenguaje, pediatra, psicología,
ortodoncista y toda especialidad a fin a las estructuras involucradas
dependiendo el grado de afectación.
Entre algunos
datos históricos se puede mencionar que en la antigüedad se creía que eran
seres poseídos y se les asesinaba o eran abandonados. En China 390 a.C.
Boo-Chai informa del primer cierre exitoso de labio hendido. Celsus fue
uno de los primeros en describir con detalle los principios y técnica para
tratar el labio hendido.
El
concepto de que esta malformación debía ser manejada de manera
multidisciplinaria nace en Estados Unidos de América con los doctores Harvold
(ortodoncista) y Bohn (rehabilitador oral) quienes hicieron los primeros
tratamientos multidisciplinarios en estos pacientes y posteriormente uno de los
grandes logros fue la fundación de la American Cleft Palate-Craniofacial
Association (ACPA) en el año 1943 y a partir de ahí han surgido otras
asociaciones regionales en diferentes países con el fin de coordinar y
establecer el manejo integral de estos pacientes.
¿Cuáles son las etapas en que se forma el paladar?
 |
| Equipo multidisciplinario en el manejo del paciente con labio y paladar hendido. |
Embriología del labio y paladar
¿Cuáles son las etapas en que se forma el paladar?
Es importante reconocer las diferentes etapas de formación del paladar, para identificar los diferentes momentos en que puede verse alterada la fusión de las placas palatinas. Los dres. Dudes y
cols (2007) mencionan que el proceso de formación del paladar ocurre en 4
etapas:
1. Elevación
2. Crecimiento horizontal
3. Contacto y adhesión en la línea media
4. Fusión o
confluencia palatina
Clasificación:
Para
describir esta malformación existen diferentes clasificaciones que permiten la
comunicación entre profesionales dedicados a esta entidad, la más sencilla es
la descripción anatómica de las estructuras afectadas, pero también se puede
mencionar la banda en Y de Kernahan modificada por Millard y Nabil Elsahy en
1977 y la clasificación de Tessier (Padre de la Cirugía Craneofacial) para
hendiduras en tejidos duros y tejidos blandos.
Etiología:
Según la región
donde se reporten los estudios relacionados a la etiología, se exponen
diferentes causas que originan el labio y paladar hendido. Según Molina y cols.
(2013), el 75% corresponde a una etiología multifactorial que obedece a una
combinación de un 20-25% de origen genético y un 55-50% de origen ambiental, el
otro 25% corresponde a mutaciones de novo.
Entre los factores
ambientales que pueden generarlo son: agentes infecciosos, radiaciones,
fármacos (talidomida, diazepan, fenitoína), hormonas como cortisona y otros
esteroides y otros factores que también han sido reportados tales como los que
menciona Molina y cols. en su metanálisis (2013): madres fumadoras, deficiencia
de ácido fólico y madres con ingesta de alcohol.
Correa y cols
(2012) reportan su metanálisis con un aporte significativo acerca del riesgo de la
edad materna y paterna en la aparición de hendiduras orales y mencionan que
padres con edad mayor a 40 años el riesgo aumenta en un 58% para engendrar un
hijo con paladar hendido y en el caso de las madres entre 35 y 39 años el
riesgo de procrear un hijo con paladar hendido aumenta en un 20% y este riesgo
aumenta en la medida que avanza la edad.
 |
| Etiología del labio y paladar hendido |
Datos
epidemiológicos:
El labio y paladar
hendido es más frecuente en hombres en un 60-80%, se presenta mayormente como
defecto unilateral y del lado izquierdo (70%), 20% bilateral, 10% asimétricos.
El paladar hendido
aislado se observa más frecuente en mujeres y un 10% se asocia a malformaciones
cardiacas.
Según los grupos humanos se observa de mayor a menor grado de incidencia de la siguiente manera:
asiáticos 1:500 nv (nacidos vivos); caucásicos y latinoamericanos 1.1-1.39:1000 nv;
negros 1:2500 nv.
Esta malformación
también puede o no estar asociada a síndromes, hasta el año 2009 se había
descrito su relación con 500 síndromes, de los cuales se reporta el 50% de los
casos a paladar hendido aislado (sin afección del labio) y 30% a pacientes con labio y paladar hendido.
Protocolos de
manejo quirúrgico:
Según Grollemund y
cols. sólo en Europa existen más de 190 protocolos de manejo para pacientes con
labio y paladar hendido. Lo importante es que al final del procedimiento quirúrgico
se le devuelva la función y estética de las estructuras afectadas.
Una vez el
paciente consulta y se define el procedimiento quirúrgico, se planifica su
intervención siguiendo el protocolo de la institución donde se realizará el
mismo. Existen algunos criterios casi universales que se toman en consideración
para la preparación del paciente, uno de los más conocidos es la “Regla de los
10 o Criterios de Wilhelmmesen y Musgrave” (1969) que consiste en que el
paciente debe cumplir los siguientes criterios previos a la intervención
quirúrgica:
- 10 semanas de edad
- 10 libras de peso
- 10 g/dL de hemoglobina
- 10 mil de leucocitos
Los procedimientos iniciales para la corrección
del labio y paladar hendido consisten en queiloplastía y palatoplastía primaria (es la primera cirugía que se les realiza),
posteriormente sigue una serie de procedimientos para la corrección quirúrgica
de las secuelas de la cirugía primaria o de la malformación en sí, que reciben
el nombre de procedimientos quirúrgicos secundarios.
Pre y postquirúrgico de labio hendido. 
 |
| Pre y postquirúrgico de palatoplastía primaria |
En
la consulta del odontólogo general es importante el conocimiento del abordaje
de esta malformación, establecer
una comunicación directa con el Cirujano Maxilofacial que tenga conocimiento y experiencia en el manejo de hendiduras labiopalatinas, para elaborar un
adecuado plan de tratamiento ya que por su malformación tienen características bucales propias a ella, por ejemplo: dientes supernumerarios, agenesia dental, erupción ectópica y heterotópica, apiñamiento, malposición dental, todos estos factores favorecen el acúmulo de placa dental que favorecen la aparición de caries dental y enfermedad periodontal, por lo que el papel preventivo que debe ejercer el odontólogo es fundamental. El manejo
odontológico de estos pacientes es idéntico al paciente sano, no requiere
modificaciones, excepto los que presenten alguna otra malformación o compromiso
sistémico asociado, como cardiopatías, síndromes,
etc que por su condición requieren adecuaciones para el manejo odontológico debido a sus comorbilidades asociadas.
Otro aspecto importante que hay que considerar en la consulta odontológica es evaluar el grado de aceptación de la condición del paciente tanto por los padres, familiares, sociedad y sobre todo
por el personal de salud, ya que algunos pacientes sufren rechazo por parte de sus
progenitores, del círculo familiar y del entorno, ante este tipo de situaciones debe hacer la referencia con Psicología y Pediatría para que se evalúe la situación y sea tratada por personal idóneo. Tenga presente que el paciente con labio y paladar hendido es un
paciente sano, que presentó una malformación; sin embargo, su capacidad
intelectual, habilidades y capacidades no se han visto afectadas, excepto si
presenta un síndrome u otra condición que afecte su capacidad intelectual, de no presentarlo debe ser tratado
como una persona con un desarrollo normal, de lo contrario realizar la referencia a las especialidades médicas pertinentes con la finalidad de detectar y tratar condiciones que afecten su salud general e integrarlo adecuadamente a
su ambiente social.
BIBLIOGRAFÍA
1.
Molina
R, Yáñez R, Iglesias A, Mendoza A, Solano E. Current concepts on the effect of
environmental factors on cleft lip and palate. Meta-Anlaysis Cleft Lip and
Palate. Int J Oral Maxillofac Surg; 2013, 42: 177-1884.
2.
Costello
B, Rivera R, Shand J, Mooney M. Growth and Development Considerations for
Craniomaxillofacial Surgery. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am; 2012, 24:
377–396.
3.
Posnick,
Jeffrey. Craneofacial and Maxillofacial Surgery in Children and Young Adults.
W.B.Saunders Company. USA, 2000.
4.
Navarro,
Carlos. Cirugía Oral y Maxilofacial Tomo II. Arán Ediciones S. L.; España,
2004, pag. 837-850
5.
Sadler,
T. Langman Embriología Médica con Orientación Clínica. Argentina. Editorial
Médica Panamericana S.A. 9ª edición, 2004.
6.
Sicher,
Harry. Histología y embriología bucales de Orban. México. La Prensa Médica
Mexicana; 6ª edición, 1969.
7.
Dudes,
M; Yee, W; Kim, J; Yang, A; Kaartinen, V. Palatal fusion – Where do the midline
cells go? A review on cleft palate, a major human birth defect. Acta
histochemica 109. 2007; 1-14.
8.
Moore,
K. Embriología Básica. McGraw-Hill Interamericana Editores S.A. 5ª edición,
2000
9.
Tessier,
Paul. Anatomical Classification of Facial, Cranio-Facial and Latero-Facial
Clefts. J Max Fac Surg; 1976; 4: 69-92
10. Correa A, Herkrath F, Bessa M, Vianna
M. Parenteral age as a risk factor for non-syndromic oral clefts: A
meta-analysis. Journal of Dentistry; 2012, 40: 3-14.
11. Carinci F, Scapoli L, Palmieri A,
Zollino I, Pezzetti F. Human genetic factors in nonsyndromic cleft lip and
palate: An update. Int J Pedia Orl; 2007, 71: 1509-1519
12. González C, Medina C, Pontigo A,
Casanova J, Escoffié M, Corona M, Maupomé G. Estudio ecológico en México
(2003-2009) sobre labio y/o paladar hendido y factores sociodemográficos,
socioeconómicos y de contaminación asociados. An Pediatr (Barc); 2001, 74(6):
377-387.
13. Grollemund B, Galliani E, Soupre V,
Vazquez M, Guedeney A, Danion A. The impact of cleft lip and palate on the
parent-child Relationships. Archives de pédiatrie; 2010, 17: 1380-1385.
14. https://www.youtube.com/watch?v=MHOw-dtEvF8&t=10s
14. https://www.youtube.com/watch?v=MHOw-dtEvF8&t=10s
Muy buena introducción al tema puesto que como miembros del sistema de salud debemos conocer cómo estos pacientes se les puede dar atención e intervenir quirúrgicamente para corregir esta anomalía y brindarle una mejor calidad de vida, principalmente en función y por último pero no menos importante en el aspecto estético también.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarExcelente contenido! Da una vista a las generalidades de la malformación de una manera sencilla y sintetizada. La información está redactada de forma que facilita su comprensión, debidamente ilustrada e indexada. Como futuros odontólogos tendremos que reconocer este tipo de situaciones en la consulta de modo que sepamos cómo manejarlas o referirlas en caso de ser necesario. La combinación de colores y el contraste de texto y fondo mejoro al 100%. Gracias por tomarse el tiempo de brindarnos está valiosa información y tener en consideración las recomendaciones!
ResponderEliminarMuchas gracias por su tiempo y atinadas recomendaciones, el aprendizaje es mutuo, saludos.
EliminarDe suma importancia el tema, recordar los diferentes factores etiológicos, ya que como profesionales en algún momento podríamos recetar alguno de estos medicamentos, asegurarse de hacer una buena anannesis y preguntar si podría estar embarazada.
ResponderEliminarEl abordaje del labio y paladar hendido es igual en un pacientes adulto?
Buenas tardes, gracias por pregunta; el abordaje cambia según la edad y según la secuela que presente el paciente, la gama de cirugías es amplia y precisamente la edad es un factor sumamente importante en la toma de decisión quirúrgica
EliminarBuen abordaje al tema con la información nos ayudará a tener un mejor conocimiento sobre el labio y paladar hendido.
ResponderEliminarEstas alteraciones exigen que nosotros como profesionales estemos preparados o tengamos el conocimiento de lo que respecta el tratamiento y de su complejidad y como abordarlo.
Gracias por preparar un espacio con toda la información necesaria de como abordar estos casos.
El contenido del blog se me hizo muy interesante y de aprendizaje ya que el labio y paladar hendido es una de las malformaciones congénitas más frecuente y como odontóloga debo tener conocimiento de su origen o etiología de su tipos y clasificación, como se da la formación del paladar. Aprendí un poco sobre el protocolo de manejo quirúrgico, pero más importante es que cuando se nos presenta un paciente con esta malformación es imprescindible referir al Equipo multidisciplinario y especializado en el manejo del paciente con labio y paladar hendid. Este fue bastante interactivo ya que mostraba muchas imágenes y vídeos relacionados con el tema que son de ayuda para recordar, memorizar y relacionar lo que se ve con lo leído.
ResponderEliminarMuy buena información científica para conocer sobre el labio y paladar hendido. Un punto clave aprendido es que el tratamiento de esta malformación debe ser discutido con las diversas especialidades de odontología y un buen cumplimiento de las normas para la intervención quirúrgica garantizará una mejor calidad de vida para el paciente.
ResponderEliminarLos blog son herramientas tecnológicas y didácticas para aprender en base literateratura revisada y es de mucha ayuda para el estudiante de odontología.
Muy interesantes los datos compartidos en este blog. Es información muy útil para la vida profesional, ya que veremos a todo tipo de pacientes en nuestro diario vivir y se debe tener claro la posición que debemos tomar en caso de que se presente un paciente con una malformación de este tipo. En general, ellos son personas que su capacidad intelectual, capacidades y habilidades están intactas y merecen un trato digno por parte de todos.
ResponderEliminarMe parece muy buena iniciativa de explicar el contenido a través de vídeos, ya que por lo general entender el proceso de formación y desarrollo embrionario no es tan sencillo, sobre todo las malformaciones que se pueden dar durante este proceso como labio y paladar hendido. En formación para ser parte del equipo multidisciplinario, este contenido me ha sido muy útil, ya que esta resumido pero muy bien detallado.
ResponderEliminarTemas como este es muy necesario conocer, porque en nuestro país no estamos excentos de esta condición. El labio y paladar hendido es una malformación congénita que es abordado por una serie de multidisciplinas médicas, es necesario que como futuros odontólogos conozcamos como es el tratamiento y procedimiento tanto para el paciente como familiares. Gracias por toda la información brindada.
ResponderEliminarOdis Olivarret.
EliminarEsté blog es suma importancia para todo especialista de cabeza y cuello, entre esos los odontologos, pero es de una mayor relevancia para mi como estudiante que aún no he tenido la oportunidad de atender pacientes pediátricos con esta condición. Me pareció muy curioso los cuatro 10 que hay que tener en cuenta para la intervención quirúrgica.
ResponderEliminarMuchas gracias por este blog, Doctor. Es tan importante para nosotros que estamos en formación como para los profesionales especialistas en este tema. Es muy importante el diagnóstico y un buen tratamiento para este tipo de patologías, además de la parte humana en la que se debe ser empático con el paciente, lo cuál está muy buen explicado.
ResponderEliminarMuy bien explicado*.
EliminarMe parece muy interesante toda esta información sobre esta malformación y sobre todo, la importancia de la intervención quirúrgica ya que no es sólo una cuestión estética sino un factor en mejorar la calidad de vida de estos pacientes pediátricos pues enfrentan dificultades para comer, hablar incluso respirar adecuadamente. Es imprescindible para mí, como futura profesional de la salud, conocer de este tema, saber su manejo quirúrgico y establecer un enlace directo con el equipo especialista.
ResponderEliminarMe pareció muy interesante la información en el blog sobre labio y paladar hendido ya que como futuros profesionales de la salud debemos conocer sobre su clasificación, etiología, datos epidemiológicos y el protocolo quirúrgico para su manejo. Es muy importante que el odontólogo sepa diagnosticarlas y pueda establecer un enlace directo con el Cirujano especialista para brindarle el tratamiento adecuado a los pacientes pediátricos que la padecen.
ResponderEliminarLa iniciativa de este blog es muy positiva y educativa ya que brinda de una manera clara cada aspecto del desarrollo y tratamiento de la condición de un paciente con ciertas malformaciones en este caso del labio y paladar hendido, ya que nos muestra cómo es su evolución y a qué edad es necesario intervenir en un procedimiento quirúrgico, y al mismo tiempo no solo se brindará una función estética más amena para el paciente sino la comodidad en su diario vivir. A todo esto, muy agradecida por información dada.
ResponderEliminarMe pareció muy completa y bien detallada la información aquí en este blog, además de que es un tema muy interesante. Inclusive aprendí muchas cosas que normalmente en una clase no se habla y se da superficialmente... Felicidades por este blog👌
ResponderEliminarMuye buena información, se describe todo referente al labio y paladar hendido de una manera clara y sintetizada. Son temas necesarios de conocer debido a la gran incidencia que presentan en la población, es de suma importancia saber el abordaje de esta complicación para ofrecer una mejor calidad de vida.
ResponderEliminarExcelente contenido! Muy completa la información y el autor lo resume bastante bien. Los odontólogos como profesionales de la salud debemos tener conocimiento de esta malformación y saber referirlo oportunamente. Muy didactico con el video y las imágenes, facilita la comprensión del lector.
ResponderEliminarMe pareció muy completa la información y la consideró de buen uso para el personal odontológico, el video explica muy bien todo el proceso de la formación de la cavidad bucal y el como sucede el paladar y labio hendido, así como la teoría brinda información de cada etapa, el tratamiento de esta malformación y el papel del odontólogo con estos pacientes. Gracias por la información
ResponderEliminarLa información aquí presentada es de suma importancia, pues nos muestra desde la etiología hasta el manejo quirúrgico que se les puede dar a estos pacientes. Además nos damos cuenta que estas malformaciones no sólo deben ser tratadas con cirujanos, si no también con psicólogos, pues muchos pacientes son rechazados por el entorno e incluso por sus propios familiares.
ResponderEliminarCómo futuros odontólogos debemos conocer que el manejo que se le debe dar a estos pacientes es el mismo que a un paciente sano, siempre y cuando no tengan ningun compromiso sistémico.
Gracias! La información es de mucha ayuda. Conocer sobre esta malformación es de vital importancia para mi como estudiante y futura profesional. De toda la información brindada, destaco los criterios que se toman en consideración para la intervención quirúrgica "La regla de los 10" ya que era algo del que no tenia conocimiento. Es un placer contar con profesionales como usted, que se toman el tiempo de proporcionar este tipo de información que es tan importante y de una forma tan clara, utilizando herramientas digitales para que con un solo clic nos llegue a todos. Muchas gracias.
ResponderEliminarLa información aquí presentada es de suma importancia, describe todo referente al labio y paladar hendido de una manera clara y sintetizada, ademas permite conocer sobre esta malformación es de vital importancia para mi como estudiante y futura profesional.
ResponderEliminarLa información brindada en este blog que está presentada de manera simple y concreta es muy importante para mí como futura profesional de salud en Odontología porque debo conocer cómo se realiza el abordaje de esta malformación y tener en cuenta que es necesario involucrar otras disciplinas para trabajar en conjunto y programar cada paso del tratamiento y así obtener resultados favorables a largo plazo para el/la paciente. El labio y paladar hendido es una malformación muy frecuente y revisando la literatura pude encontrar que no en todas las ocasiones se presentan ambas estructuras hendidas, Según Davis P. Motoyama E. (2007) el labio hendido con o sin paladar hendido ocurre en 1:1000 nacidos y el paladar hendido sólo, ocurre en 1:2,500 nacidos aproximadamente. Su abordaje quirúrgico es muy amplio ya que existen diversos tipos de tratamientos y se debe escoger el que se adapte estética y funcionalmente al paciente dependiendo de su evaluación previa.
ResponderEliminarReferencia Bibliográfica:
BEDÓN RODRÍGUEZ, MÓNICA, & VILLOTA GONZÁLEZ, LUIS GERARDO (2012). LABIO Y PALADAR HENDIDO: TENDENCIAS ACTUALES EN EL MANEJO EXITOSO. Archivos de Medicina (Col), 12(1),107-119. Disponible en: https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=2738/273824148010
Buenos días
EliminarAsí es, es una malformación que se presenta en las estructuras que aborda el odontólogo general, por lo tanto es indispensable conocer las generalidades del Labio y paladar hendido y tener las bases para la evaluación y conocimiento de las necesidades que presentan estos pacientes y que pueden ser captadas desde su consulta dental, saludos.
Buenos días, así es, el profesional de la salud como nosotros futuros odontólogos debemos conocer sobre esta malformación, sabemos que es una malformación congénita desarrollada partir del primer trimestre de vida intrauterina; es mucho más común en varones mayormente unilateral afectando el lado izquierdo, mientras que cuando solo ocurren en el paladar son más frecuentes en mujeres. Las causas más comunes son ambientales y en un porcentaje menor la genética; que pueden ser herencia monogénica, poligénica o aberraciones cromosómicas. Entre los problemas ambientales tenemos: madres fumadoras, ingesta de alcohol, padres con edades de 40 años el riesgo de procrear un hijo con esta malformación aumenta. Estos niños generalmente son alimentados artificialmente y, por ende, pueden ocasionar infecciones en el oído y en el tracto respiratorio, presentan con frecuencia reflujo del alimento que reciben. Generalmente el tratamiento tiene una duración de 18 años y en el cual actúan especialistas entre estos: el cirujano maxilofacial, el ortodoncista, odontopediatra, terapia del lenguaje, entre otros. Consiste en la queiloplastía y palatoplastía inicialmente, luego continúan los procedimientos quirúrgicos secundarios.
ResponderEliminarCorbo M., & Marimón M. (2001). Labio y paladar fisurados. Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud. Cubana de Medicina General Integral, 17(4), 1561-3038.
Comentario de Yanilsa O. Polanco M.
EliminarYANILSA O. POLANCO M. Buenos días, así es, el profesional de la salud como nosotros futuros odontólogos debemos conocer sobre esta malformación, sabemos que es una malformación congénita desarrollada a partir del primer trimestre de vida intrauterina; es mucho más común en varones mayormente unilateral afectando el lado izquierdo, mientras que cuando solo ocurren en el paladar son más frecuentes en mujeres. Las causas más comunes son ambientales y en un porcentaje menor la genética; que pueden ser herencia monogénica, poligénica o aberraciones cromosómicas. Entre los problemas ambientales tenemos: madres fumadoras, ingesta de alcohol, padres con edades de 40 años el riesgo de procrear un hijo con esta malformación aumenta. Estos niños generalmente son alimentados artificialmente y, por ende, pueden ocasionar infecciones en el oído y en el tracto respiratorio, presentan con frecuencia reflujo del alimento que reciben. Generalmente el tratamiento tiene una duración de 18 años y en el cual actúan especialistas entre estos: el cirujano maxilofacial, el ortodoncista, odontopediatra, terapia del lenguaje, entre otros. Consiste en la queiloplastía y palatoplastía inicialmente, luego continúan los procedimientos quirúrgicos secundarios.
ResponderEliminarREFERENCIA BIBLIOGRÁFICA:
Corbo M., & Marimón M. (2001, July/August). Labio y paladar fisurados. Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud. Cubana de Medicina General Integral, 17(4).
Disponible en el link: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-21252001000400011&script=sci_arttext&tlng=en
el control y seguimiento postquirúrgico efectivamente es durante toda su etapa de crecimiento y desarrollo, no todos son alimentados artificialmente, se le instruye a la madre cómo realizar el acto de amamantamiento de la mejor forma y que el neonato pueda alimentarse y disminuir el riesgo de broncoaspiración.
EliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarBuenas tardes, muy completa y dinámica la información suministrada en el blog.
ResponderEliminarAl realizar cirugías a pacientes con labio leporino y paladar hendido se recomienda que los niños sean mayores de 10 semanas de edad, peso aproximado de 4.5 kg y con valores de hemoglobina superior a 10 g/dL. Se estima que el paladar hendido y el maxilar se logran cerrar al final del primer año de vida.
Para el manejo anestésico de cirugías para corregir labio leporino y paladar hendido, se deben tomar en cuenta diversos aspectos como el ayuno previo a la cirugía, control de la temperatura, premedicación. Se pueden realizar inducción inhalatoria mediante sevorane gracias a sus propiedades farmacológicas, mientras que la inducción intravenosa se puede efectuar con propofol a dosis de 2-2.5 mg/kg. Para el dolor postoperatorio se pueden administrar opioides, acetaminofen por via rectal 10-20 mg/kg o vía oral a dosis de 10-20 mg/ kg. Se debe monitorear al paciente las 24 horas posterior a la cirugía.
Referencia bibliográfica: Alarcón, Juan. (2010). Labio y paladar hendido. Revista Mexicana de Anestesiología; 2010,33(Supl.1): 76-78.
Enlace del articulo: https://www.medigraphic.com/pdfs/rma/cma-2010/cmas101r.pdf
efectivamente todos los pacientes deben cumplir con el protocolo prequirúrgico para garantizar que el procedimiento sea llevado con éxito; a partir del 2007 la OMS cambió el nombre de "leporino" por "hendido o fisurado"
EliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarBuenas tardes. Muy interesante la información del blog. En la revisión del artículo consultado los resultados demostraron que el labio y/o paladar fisurado presenta una etiología multifactorial. La prevalencia fue de 1 por cada mil nacimientos, relativamente baja en comparación con estudios de otros países, y la presentación más frecuente fue de fisura labio palatina en pacientes masculinos. Otros datos relevantes fueron que un 30% de los casos se dieron por factores hereditarios, un 40.9% de los casos se encuentra asociado a otras malformaciones como alteraciones en orejas y nariz, un 31.7% de las madres consumió medicamentos en el primer trimestre de embarazo como amoxicilina, la cual sin embargo los estudios señalan que carece de efectos teratogénicos, y nitrato de miconazol, del cual no hay suficientes estudios para asegurar su seguridad, y la mitad de las madres tuvo alguna enfermedad durante su embarazo como anemia y preeclampsia.
ResponderEliminarReferencia bibliográfica:
Sacsaquispe, Sonia; Ortiz, Luz. (2004). Prevalencia de labio y/o paladar fisurado y factores de riesgo. Revista Estomatológica Herediana; 14(1-2): 54-58. Disponible en: https://revistas.upch.edu.pe/index.php/REH/article/view/2012/2009
Claudia Regalado. Buenas tardes, agregando un poco más de información, mi artículo hacía referencia al labio hendido como un defecto facial que involucra el cierre incompleto del labio, unilateral o bilateral, generalmente lateral a la línea media. El paladar hendido, como defecto palatino en la línea media, el cual comunica con fosas nasales y cavidad oral. Estas se consideran las malformaciones congénitas más frecuentes de cabeza y cuello, pueden ser prevenibles, diagnosticadas y tratadas oportunamente. La incidencia de labio hendido es mayor en varones y la de paladar hendido en mujeres. Pocas veces se conoce la causa. Mayormente, se consideran multifactoriales. Hay mayor riesgo de que ocurran entre la 4ta-8va semana de gestación. Estas se pueden asociar a factores ambientales y genéticos. Algunas complicaciones que pueden presentar los pacientes son desnutrición, broncoaspiración, mal posición dentaria. En cuanto al manejo se requiere la intervención de especialidades como cirugía maxilofacial, cirugía plástica, odontopediatría, etc. Es necesario un mínimo de 4 cirugías: una para cierre de labio y plastia de punta nasal, otra para cierre del paladar y faringoplastia, otra para la colocación de injerto óseo alveolar y una cirugía estética facial.
ResponderEliminarLombardo, Esther. La intervención del pediatra en el niño con labio y paladar hendido. Acta Pediatr Mex; 2017, 38(4):267-273.
Muy interesante su intervención, ud como odontóloga ¿cómo interactúa en el equipo multidisciplinario que trata al paciente fisurado?
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarDarling Sinisterra. Buenas tardes; concisa e interesante la información proporcionada en este blog.
ResponderEliminarEl labio y/o paladar hendido es una malformación craneofacial congénita que ha sido muy estudiada por presentarse de manera más común. En la revisión del artículo reportan que a nivel mundial el LPH afecta a 1 de cada 600 recién nacidos; en los cuales su calidad de vida es afectada al igual que la salud integral y en algunos casos puede llegar a generar rechazo social hasta familiar.
Esta malformación es de naturaleza multifactorial, la gran mayoría son originadas por factores ambientales, genéticos o la combinación de ambos; el uso de agentes teratogénicos durante el periodo de gestación con frecuencia es reportados en los estudios, ejemplo de estos son: cortisona, anticonvulsivantes, antiepilépticos, alcohol, cigarrillo, pesticidas, y radiación, entre otros.
En cuanto a las mujeres fumadoras el artículo presentaba el estudio de Lorente y cols (2000), en el cual reportaban un incremento en el riesgo de aparición de labio y/o paladar hendido de 1,28 a 2,23 en las mujeres que fumaron diariamente durante el primer trimestre de embarazo.
Según De la Teja y cols (2008), se presentan signos y síntomas característicos de los pacientes con LPH tales como incompatibilidad labial y del velo faríngeo, trastornos de la succión y la deglución, maloclusión, problemas de fonación, respiración oral; a nivel dental ocurren hipoplasias de esmalte, caries dental, anodoncia en relación con el lugar de la hendidura, erupción ectópica, retraso de la erupción, gingivitis y periodontitis, también presentan defectos funcionales intraorales como frenillo corto, torus y anquiloglosia, entre otros. Por estas múltiples características mencionadas anteriormente el manejo de los pacientes con LPH se debe llevar a cabo de manera multidisciplinaria e integral.
Referencia bibliográfica
Serrano C y cols. Labio y/o paladar hendido: una revisión; Revistas Universidad Santo Tomás - Seccional Bucaramanga. Ustasalud 2009; 8: 44 – 52.
http://revistas.ustabuca.edu.co/index.php/USTASALUD_ODONTOLOGIA/article/viewFile/1180/973
Buenas tardes, me pareció muy interesante y sobretodo importante la información en este blog porque como futura odontológos es un problema bastante común en la población y nos recuerda que hay otras disciplinas dentro del área de la salud involucradas. En el artículo revisado, esta malformación empieza a presentarse entre las 6 semanas y media y la décima de vida intrauterina y es conocido que la etiología de las hendiduras bucales puede estar influida por factores genéticos, ambientales y del estado de salud de la madre. Todas las intervenciones quirúrgicas para la corrección del labio y paladar hendido, son procedimientos electivos y el niño debe estar en buen estado general de salud, libre de cualquier infección para realizarla con el menor riesgo de complicación. Es muy importante tener en cuenta que el paciente debe tener un seguimiento y control, porque estos pacientes necesitan de expansores palatinos para poder estimular el desarrollo correcto del maxilar superior. Conocemos que cirugías de labio leporino y paladar hendido deben ser en pacientes mayores de 10 semanas de edad, sin embargo en el artículo hablan y recomiendan que la intervención específica de paladar hendido sea a partir de los 6 años, para evitar que la intervención temprana produzca hipoplasia del maxilar superior con la consecuente mal oclusión clase III de angle.
ResponderEliminarMONSERAT SOTO, Enrique R et al. (2000). Labio y Paladar Hendidos.. Acta Odontológica Venezolana, 38(3), 15-20. Recuperado en 11 de septiembre de 2020, de http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-63652000000300004&lng=es&tlng=es.
futuros odontológos*
EliminarALEXANDRA ALVEO. El labio y paladar hendido o también conocido como fisura labio-palatina es una de las malformaciones craneofaciales congénitas más predominantes. Se da específicamente en dos puntos del desarrollo embrionario; entre la semana 5 y 7 de vida intrauterina por la ausencia de fusión de los procesos frontales y entre la semana 7 y 12 por la ausencia de fusión de los procesos palatinos o por formación inadecuada de tejidos duros o blandos. En el artículo comparten que estudios epidemiológicos han demostrado que 3% de los recién nacidos tienen al momento del parto algún tipo de malformación congénita, más de la mitad de todos los casos son hendiduras combinadas, entre el labio y paladar, y 25% de los casos pueden presentarse bilateralmente y el estudio colaborativo latinoamericano de malformaciones congénitas (ECLAMC) expresó que los países con una mayor incidencia y prevalencia son Bolivia, Paraguay y Ecuador. Si no se corrige el paciente puede presentar: disfagia, otitis medias recurrentes e hipoacusias de transmisión, agenesia, fisura o duplicación de los incisivos superiores, voz nasal al hablar, dislalia, desalineamiento de los dientes.
ResponderEliminarReferencia Bibliográfica: Palmero, Rodríguez. Labio y paladar hendido. Conceptos actuales. Acta Médica Grupo Ángeles. 2019; 17 (4): 372-379. https://www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2019/am194j.pdf
ADELL MARÍN MAURE Resulta interesante la información establecida en este blog, la manera clara y concreta no solo es importante para los odontólogos y su equipo multidisciplinario sino para que pueda llegar a las personas con el fin de concientizar y educar acerca del labio y paladar hendido, malformación de desarrollo que se da durante la embriogénesis que implica factores hereditarios y ambientales. Según Wysznski D, Duffy (1997) en su meta-análisis concluye que el consumo de cigarrillo durante el primer trimestre de embarazo está asociado con un alto riesgo de tener niños con labio o paladar fisurado, la literatura arroja que hay una relación entre el consumo de alcohol, medicamentos y cigarrillo durante el primer trimestre de embarazo y la aparición de esta malformación. Lo cierto es que se debe establecer una relación entre el cirujano Maxilofacial, el odontólogo general y los padres, para tener éxito en este tratamiento. En algunos casos la ayuda de un profesional en la psicología debe ser necesaria ya que muchos pacientes son discriminados por esta malformación.
ResponderEliminarReferencia Bibliográfica Duque, Angela María; Estupiñán, Betty Astrid; Huertas, Piedad Eugenia Labio y paladar fisurados en niños menores de 14 años Colombia Médica; 2002, vol. 33, núm. 3, 108-112
https://www.redalyc.org/pdf/283/28333303.pdf
Marisel Isabel Sousa,Somos muy afortunados de recibir en nuestra formación como futuros profesionales este tipo de información puesto que somos los encargados del estudio del sistema estomatognático y como miembros del sector salud debemos conocer y aplicar todos los conocimientos aprendidos para ayudar a nuestros pacientes, necesitamos romper paradigmas sobre el LPH, educar a nuestros pacientes que esta es una malformación durante la embriogénesis que puede tener distintas etiologías que pueden ser tanto ambientales como genéticas.
ResponderEliminarlos pacientes que presentan LPH nos deben ayudar a sentir un poco de mas empatía hacia nuestro alrededor, son personas como nosotros que sufren por ser discriminados, presentan menor calidad de vida relacionada con la salud y alteraciones psicológicas que pueden afectar su comportamiento y su entorno.
Nuestra vida profesional debe ir dirigida a prevenir y educar a todos nuestros pacientes, Para prevenir el LPH debemos enfocarnos en nuestras pacientes en estado de gravidez primordialmente para que no se expongan a los factores ambientales, así obtendremos mejores resultados que cualquier tratamiento a realizar, esto se traduce a que los padres no gastan tanto dinero y los pacientes y sus familiares no presentarán tantas dolencias.
referencia bibliografica: G.H. Díaz Casado, G.J. Díaz Grávalos. Defectos de cierre orofaciales: paladar hendido y labio leporino.Una revisión bibliográfica. Semergen. 2013;39(5):267---271.
https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-defectos-cierre-orofaciales-paladar-hendido-S1138359312002390
YAISETH MELÉNDEZ. Me parece muy interesante el blog ya que la información que se presenta es muy precisa y concisa, ademas que es muy clara y fácil de interpretar.
ResponderEliminarEl labio y paladar hendido son malformaciones estructurales congénitas debido a la falta de unión entre los procesos faciales durante el desarrollo embriológico. Son las atendidas con mayor frecuencia en la especialidad de cirugía maxilofacial pediátrica.
Los pacientes con labio y paladar hendido no solo presentan problemas estéticos sino que tienen dificultades para su alimentación, respiración, problemas fonéticos, problemas en la forma, numero y erupción de los dientes que pueden afectarlos tanto en dentición desidua, mixta y permanente si no es tratado en los primeros años de vida.
Estos pacientes reciben tratamiento multidisciplinario con el fin de lograr resultados integrales de forma que no solo se repare la malformación si no que tambien cualquier deficiencia del habla y problemas psicologicos que pueda presentar el paciente.
Referencia Bibliográfica: De La Rosa Santana J. D, Vázquez Gutierrez G. L, Granado Pérez G. Fisura Palatina con Paladar Hendido. Presentación en un neonato. Revista Gaceta Medica Estudiantil. Mayo-Agosto 2020.
Disponible en: http://www.revgacetaestudiantil.sld.cu/index.php/gme/article/view/47/115
MARIA CAMILA ZAMORANO. Desde mi punto de vista, la iniciativa de tener este espacio de blog me parece increíble ya que sabemos que es una fuente confiable, también es una información muy valiosa por lo que en nuestro camino de formación como odontólogos, hemos visto situaciones en donde se trate esta malformación de LPH, cosa que no es algo nuevo y por más mínimo que sea debemos estar preparados para poder brindarles a nuestros pacientes y una excelente atención, cosa que requiere tener en cuenta ciertas consideraciones y pasos a seguir, ya sea de atención inmediata o referencias.
ResponderEliminarEs importante tener conocimiento del tema por lo que en muchos países como México, es una de las malformaciones congénitas más frecuentes en pacientes recién nacidos y reflejada mayormente en varones; la incidencia en cada país varía pero puede ser tan alta como 1 de cada 700 recién nacidos y en Europa se ha registrado una incidencia de aproximadamente 6 en 10,000 nacimientos.
A la hora de una mujer quedar en embarazo, se debe estar muy pendiente e intentar tener la salud en excelentes condiciones, ya que la parte etiológica se habla de herencia genética entre un 20-25% de los casos solamente, pero con un 75% de causas multifactoriales, como lo son el fumar y hacer uso de drogas ilícitas, ingesta alcohol durante el embarazo... Por esto se considera que es crucial que las mujeres tomen consciencia y tengan precauciones para llevar un excelente embarazo.
Referencia bibliográfica: Oliver. A, et cols. Artículo de Revisión: Labio y paladar hendido: Deleciones asociadas a la malformación congénita. 2019.
http://www.unamglobal.unam.mx/wp-content/uploads/2019/06/Articulo-de-paladar.pdf
THAÍS PÉREZ: buenas tardes, muy interesante el contenido de este blog. Con información muy precisa y con una vista general sobre la malformación congénita de labio y paladar hendido.
ResponderEliminarLas anomalías congénitas maxilofaciales, principalmente las hendiduras orofaciales, son patologías de gran importancia epidemiológica, que afectan enormemente la calidad de vida de la población, además han sido descritos en la literatura episodios de depresión y ansiedad que inician en la vida escolar y se han prolongado hasta la vida adulta.
En la revisión del artículo las complicaciones postquirúrgicas en intervenciones correctivas más frecuentes se encuentran la fístula orofacial (23%) , la dehiscencia de la herida ( 3.65) y la infección. Otras complicaciones, aunque menos frecuentes, incluyen el granuloma por cuerpo extraño, necrosis por presión, cicatriz hipertrófica, restricción del crecimiento maxilar, entre otros. Diferentes factores se han reportado en la literatura como factores de riesgo para presentar estas complicaciones. En el caso de la fístula oronasal, uno de los más importantes es el cierre bajo tensión, especialmente en defectos que afectan la unión entre el paladar blando y duro. Además, la severidad de la patología puede influir en el desenlace. Se encontró un mayor porcentaje de complicaciones postquirúrgicas en el sexo masculino. Aunque es difícil definir las causas específicas de presentar una complicación postquirúrgica luego de este tipo de intervenciones, es importante que todo el personal multidisciplinario tenga en cuenta las complicaciones más frecuentes con el fin de aplicar estrategias encaminadas a evitarlas al máximo posible
Referencia bibliográfica: Sosa-Vesga CD. Et cols. Complicaciones postquirúrgicas en intervenciones correctivas de labio y paladar hendido en pacientes pediátricos de un hospital de tercer nivel en Bucaramanga, Colombia 2013-2016. MÉD.UIS. 2018;31(2):25-32. Páginas. DOI: 10.18273/revmed.v31n2-2018003.
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarKrishna Buxani 8-925-294
ResponderEliminarBuenas Tardes, un blogspot que va al grano y muy bueno. Concuerdo el labio y/o paladar hendido (LPH) una anomalia congenita craneo facial caracterizadao por un defecto en formna de cuña..Se puede manifestar de 2 formas labio y/o paladar hendido sindrómico (LPHs) esto se refiere a es parte de otro síndrome en el mismo individuo y el no sindrómico (LPHns) es de manera aislada , no acompañada por otro síndrome. El labio hendido es consecuencia de una ausencia de fusión de las dos partes del labio en una sola estructura y el paladar hendido ausencia de fusión completa de las dos crestas palatinas. La mayoría son asociados a factores medioambientales y genéticos. La intervención del pediatra en el manejo del paciente con labio y paladar hendido es fundamental ya que es de los primeros en tener contacto con el recien nacido. Esta condición causa un gran impacto sobre la condición oral características como trastornos de succion , maloclusion, problemas fonéticos y respiratorios. El pediatra debe formar parte del grupo y manejo multidisciplinario debe actuar en los niveles de prevención es importante que durante el embarazo se haga un monitoreo constante de la formación de la oreja, nariz, y garganta.Es importante que se le informe a los padres del defecto congénito que se dio a cabo antes del Nacimiento en el periodo prenatal.Es importante tratar al paciente desde los primeros años para evitar complicaciones físicas y reducir el estrés psicológico que con lleva.La mayoria de los problemas se manejan durante los años pre escolar.
Farronato, Giampietro & Cannalire, Paola & Martinelli, G & Tubertini, I & Giannini, Lucia & Galbiati, G & Maspero, Cinzia. (2014). Cleft lip and/or palate: Review. Minerva stomatologica. 63. 111-26.
https://www.researchgate.net/publication/261408053_Cleft_lip_andor_palate_Review
Diana Prado S.
ResponderEliminarÉsta metodología de compartir por este medio, nuestras impresiones, opiniones y anexar información leída, me parece muy buena porque es parte de seguir nutriéndonos con contenido verídico y definitivamente valiosa para nuestra carrera.
Como futuros profesionales no debemos sentir temor de recibir pacientes que presenten malformación de Labio y Paladar Hendido, conocer como podemos contribuir como generales, dentro de nuestros límites, es un punto muy importante para el éxito del tratamiento. Referir al especialista indicado, realizar interconsultas, no nos hace ignorantes sino, responsables ante cualquier caso que se nos presente, evitar consecuencias y procurar siempre el bienestar del paciente.
Debemos estar preparados y conocer que esta situación se nos puede presentar, ya que existen estudios que evidencian la prevalencia de dichos casos, por ejemplo, un estudio titulado “Incidencia de labio y paladar hendido en el Hospital General "Dr. Aurelio Valdivieso" del estado de Oaxaca de 2008 a 2010”, publicado en el año 2012 por Contreras Acevedo, F. y cols, dónde mencionó que en un estudio previo realizado por Escoffié et al., determinaron que existe un alto riesgo de labio y/o paladar hendidos cuando se tienen las peores condiciones socioeconómicas, además, en su estudio se observó que el defecto orofacial con mayor frecuencia (33.6%) fue el labio y/o paladar hendido izquierdo (primario y secundario). El defecto orofacial con mayor frecuencia en el sexo femenino y masculino fue el labio y/o paladar hendido izquierdo (primario y secundario) con 15 casos (31.9%) y con 22 casos (34.9%), respectivamente. En cuanto al sexo, las hendiduras de labio y de labio más paladar fueron más comunes entre los hombres (razón hombre: mujer de 2 y 1.72, respectivamente), mientras que las hendiduras de paladar fueron más comunes en las mujeres (razón hombre: mujer de 0.57).
Referencia Bibliográfica: Flor de María Contreras-Acevedo, Carlo Eduardo Medina-Solís, Santa Adriana Martínez Mendoza, América Patricia Pontigo-Loyola, Herman Adolfo Estrada-Meráz, Mauricio Escoffié-Ramírez. Incidencia de labio y paladar hendido en el Hospital General "Dr. Aurelio Valdivieso" del estado de Oaxaca de 2008 a 2010, Volumen 80, No. 4, Julio-Agosto 2012.
Me parece muy interesante este método en el que comentan resúmenes cortos de diversas fuentes bibliográficas siendo muy útil para futuro proyectos como estudio e investigación es no solo para nosotros como estudiantes si no para todo el mundo tener un gran registro de artículos muy útiles recuerda mucho a una biblioteca virtual... como estudiantes y futuro profesionales es un tema que debemos tener en mente como su etiologia y las diversas maneras e manejar los casos que algún podría tener que enfrentar en nuestros consultorios
ResponderEliminarSiendo LPH una malformación con una prevalencia muy variable dependiendo de la región en las que nos ubiquemos, más o menos entre 1 por cada 1000 recién nacido presenta LPH, desarrollándose debido a errores en cualquiera de estos estadios, incluyendo fallas en la formación de las crestas palatinas, fusión de las crestas con la lengua o la mandíbula, falta de elevación de las crestas, falla en su fusión, o persistencia del epitelio medial en el cierre existe un gran numero de causantes principalmente causantes genéticos u ambientales y su interacción a lo largo del durante el embarazo como el uso del tabaco y consumo de alcohol afectando expresiones genéticas de G5TT1, NO53 y ADHIC entre otro gran número de expresiones genéticas. De manera similar, la exposición a otros factores ambientales, como la hipertermia, estrés, radiación ionizante, infecciones, y obesidad materna, parecen resultar en riesgo elevado de LPH. La investigación de este problema se enfrenta a varios obstáculos notorios, incluyendo la amplia heterogeneidad fenotípica y genotípica de los casos de LPH, sus patrones epidemiológicos ampliamente variables, y la elevada complejidad y costo de los métodos necesarios para su análisis.
Referencias
Lema Knezevich, R. A., Godoy Cárdenas, M. J., Rodríguez Barahona, R. E., Martínez Soto, J. E., & Jadán Cumbe, A. M. (2019). Aproximación integradora a la etiología genética del labio y paladar hendido. Archivos Venezolanos de Farmacologia y Terapeutica, 38(2), 93–97.
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarKATHERINE RUIZ. Este pequeño portal sobre labio y paladar hendido ha sido de gran ayuda en la compresión de esta malformación congénita. La terminología empleada y sobre todo la manera de poder consultar múltiples artículos referentes a esta patología.
ResponderEliminarEs de mi agrado compartir con ustedes mi opinión sobre un artículo titulado “Beneficios del tratamiento temprano con ortopedia prequirúrgica en neonatos con labio y paladar hendido” de Gutiérrez, Marisol “et cols”. Este tratamiento radica en que permite la remodelación ósea de segmentos alveolares, palatinos y nasales, durante los tres primeros meses de vida. El objetivo buscado con esta terapia es disminuir el tamaño de las fisuras. Podremos utilizar una placa obturadora- estimuladora o un modelador nasal tipo gancho; la primera es como un paladar para mejorar el lenguaje y la deglución, mientras que la segunda esta enfocada a mejorar el aspecto de la nariz. Los resultados obtenidos fueron favorables, ya que se lograron los objetivos. Con la placa obturadora- estimuladora se disminuyó 2.32 mm, la fisura del paladar secundario después de 3 semanas de tratamiento. Por su parte, el modulador nasal tipo gancho disminuyó 0.24 mm del componente nasal al mes. Para ampliar un poco más sobre el tema, consultar la bibliografía de referencia.
Bibliografia: Gutiérrez M, Peregrino A, Bordolla M, Bulnes R. Beneficios del Tratamiento temprano con ortopedia pre-quirufica en neonatos con labio y paladar hendido. Salud en Tabasco;2012, vol.18(3): 96-102.
Disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/487/48725011004.pdf
Victor Tejada. Buenas noches, muy buena la información del blog. Agregando al tema, según Hoyos (2001), estudios evidencian una relación entre el estado socio-económico y la aparición de estas anomalías, ya que un alto porcentaje de estos pacientes se encontraban en estado de desnutrición. En cuanto al manejo, estas anomalías causan ansiedad en el paciente y en los familiares. Los pacientes presentan transtornos como: dificultad para alimentarse y del habla, problemas respiratorios y de oído, anomalías de crecimiento y desarrollo de la cara. Luego de su diagnostico (realizado al nacer) se orienta a la madre sobre la manera de la alimentacion, para evitar la broncoaspiración. Se debe solicitar la confección de un obturador de paladar que debe cambiarse a medida que el paciente crezca. Se debe realizar ortopedia maxilar. Brindar soporte psicológico y educativo al paciente y familia. Para realizar la cirugia de hendidura de labio el paciente deberá contar con estos parámetros mínimos “Regla del 10” que son: 10 semanas de vida, 10 libras de peso, 10 de hemoglobina y 10.000 de leucocitos. En la cirugía del paladar se recomienda una edad mínima de 18 (dieciocho) meses. El manejo ideal es preventivo, evitando contacto de la madre en el primer trimestre de embarazo con elementos de fumigación, el uso de medicamentos teratogénicos, asi reduciendo el riesgo de anomalias.
ResponderEliminarReferencia bibliográfica: Hoyos, Carlos. (2001). Labio y paladar hendidos: Orientaciones para su diagnóstico y manejo. REVISTA MEDICA DE RISARALDA. 7(1) 32-36.
RAQUEL ZAMBRANO El aprendizaje de labio y paladar hendido a través de este blog ha sido muy interesante. Un espacio que ha brindado el conocimiento sobre esta malformación congénita de una manera clara, completa y detallada.
ResponderEliminarDentro de nuestra formación como futuros odontólogos debemos saber que estos pacientes deben ser atendidos de manera multidisciplinaria, porque pueden presentar problemas de audición, respiración nasal, alimentación, fonética, desarrollo dental y facial. Entre los signos a nivel dental con mayor frecuencia pueden ser caries dental, periodontitis, erupción ectópica e hipoplasias del esmalte.
Esta dentro de nuestra responsabilidad evaluar desde la dentición primaria, porque es una etapa difícil de logar una salud bucal óptima, a causa de los diferentes factores como: la fibrosis cicatricial que causa inmovilidad en el labio, las anomalías dentales de forma, número, posición, anatomía de la zona de la hendidura, que en conjunto favorecen el acúmulo de placa dental.
En los reportes presentados en la revisión del articulo, los pacientes con hendiduras presentan mayor superficies cariadas en dientes anteriores. Las maloclusiones en los pacientes con LPH mas comunes son apiñamiento superior anterior, mordida cruzada anterior, apiñamiento anterior inferior.
Referencia bibliográfica: Giusti, Juan. Et cols. Caries dental y maloclusiones en infantes con labio y/o paladar hendido. Pol. Con. 2018; 3 (9): 16-21.
Enlace del artículo: https://polodelconocimiento.com/ojs/index.php/es/article/view/705
Los casos de labio y paladar hendido ocupan un trabajo arduo en el que están involucrados diversos profesionales. Esto sucede porque el objetivo no es simplemente el cierre quirúrgico de los defectos para solucionar problemas del aspecto físico, este tratamiento busca corregir la función del habla, brindar apoyo psicológico a padres y paciente, etc. El líder del equipo de trabajo es el cirujano que corrija las deformidades. La primera cirugía que se realiza es la queiloplastia entre los 2-6 meses, esta es el cierre del labio hendido, suele corregirse la nariz en ésta misma ya que en este período los cartílagos nasales son aún más maleables, la siguiente es la palatoplastia entre los 12-18 meses, hay un grupo que apoya realizarla en un tiempo y otros en dos tiempos, esta última se lleva a cabo con el cierre del paladar blando al año y el cierre del paladar duro entre 3-5 años, aunque existen quienes cierran el paladar blando al momento de la queiloplastia y el duro a los 18 meses. Posterior a estas cirugías primarias, se llevan a cabo otros procedimientos como injertos óseos, aparatología ortodóntica, corrección nasal y labial, rinoplastia, cirugía ortognática, etc.
ResponderEliminarReferencia bibliográfica: Sigler, Alicia. Protocolo para la planificación quirúrgica en las clínicas de labio y paladar hendidos en la zona noroeste de la República Mexicana. Cir. plást. Iberolatinoam; 2017, 43(3): 313-325.
Link: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376-78922017000400313
Arturo Dixon
ResponderEliminarMe parece interesante la dinámica utilizada como forma complementaria de la catedra ya que podemos mantener de forma permanente un compendio de información sobre malformaciones como lo es el labio y el paladar hendido y a su vez podemos complementar lo explicado en clase y reforzar los conceptos que se nos han brindado.
Es interesante ver como está malformación ha sido descrita en el tiempo y como ha evolucionado su atención y sigue evolucionando en función de abordar lo más pronto posible en la vida del paciente la patología. Con la tecnología que se maneja hoy día en el Departmento de Ortodoncia de la Escuela y Hospital de Estomatología, de la Universidad de Wuhan, China. Se abordó el caso de una malformación de labio y paladar hendido unilateral con el uso de un molde pre quirúrgico naso alveolar utilizado para reducir el tamaño de la malformación antes de la cirugía. Este método tenia diversas fallas al tratar de emular las estructuras del paciente. En vista de esto se hace uso de fotos extra órales, escaneo del modelo, ajuste digital e impresión 3D. Con esto se consiguió que el molde pre quirúrgico adaptara exactamente en los espacios afectados del paciente y haciendo uso de Steri-Strip con tensiones graduales se logro disminuir un espacio considerable en la malformación el cual luego fue reducido hasta donde la anatomía lo permitía durante las cirugías posteriores. Esto demuestra la utilidad de la tecnología no solo en la odontología estética si no que permitirá realizar abordajes menos traumáticos, predecibles y mas conservadores para el paciente.
Referencia bibliográfica: Zheng, J., He, H., Kuang, W., & Yuan, W. (2019). Presurgical nasoalveolar molding with 3D printing for a patient with unilateral cleft lip, alveolus, and palate. American journal of orthodontics and dentofacial orthopedics : official publication of the American Association of Orthodontists, its constituent societies, and the American Board of Orthodontics, 156(3), 412–419. https://doi.org/10.1016/j.ajodo.2018.04.031
Me gusto la información proporcionada en este blog y la manera en que fue expuesta, ya que se valió de herramientas que facilitan la comprensión de los conceptos como lo son diagramas, imágenes y video.
ResponderEliminarSiguiendo la línea del tema, en un artículo de “Prevalencia de dientes supernumerarios en pacientes con labio y paladar hendido” se reportó que un 32% de un total de 180 pacientes presentó dientes supernumerarios; destacándose el grupo de pacientes con hendidura labial, alveolar y palatina ya que los dientes supernumerarios se localizaron en un 100% a nivel maxilar, respecto a la ubicación de la pieza dental, estas se encontraban dentro de la zona de la hendidura principalmente en un 77% y de estos, específicamente en la región del canino; se encontró una incidencia de 51%. Es pertinente que el odontólogo realice un estudio radiográfico en pacientes que tengan en su historial alguna malformación de este tipo debido a que puede verse afectado su patrón de erupción, todo esto con el fin de establecer un diagnóstico y plan de tratamiento adecuado.
Navas-Aparicio M.. (2017). Prevalencia de dientes supernumerarios en pacientes con labio y paladar hendido mediante el análisis de ortopantomografías. Julio-Septiembre 2017, de Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial Sitio web: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1130055816300119
Buen día, muy interesante la información presentada en este blog. En cuanto a la etiología, la literatura revisada nos dice:
ResponderEliminarSegún Sabbagh et cols. 2015 la exposición al humo de cigarrillo fue el factor de riesgo más predisponente, tanto el tabaquismo activo como el pasivo tienen el mismo potencial.
Cuando se trata de suplementos, no se puede establecer claramente una relación entre la deficiencia de ácido fólico y el desarrollo de paladar hendido.
Según Romitti et cols. 2008 la medición de la cantidad de bebida alcohólica consumible no es muy precisa y los diferentes tipos de alcohol, pueden afectar el resultado de manera distinta.
Se demostró que la obesidad y diabetes mellitus tienen una relación bien establecida con el desarrollo de paladar hendido. (Correa et cols. 2008).
Un estudio demostró que un aumento significativo en el riesgo de desarrollo de hendidura oral se debió principalmente al duelo materno y la muerte de un pariente cercano.(Ingstrup et cols.2013).
La contaminación del aire podría influir en el desarrollo de las hendiduras orales mediante varios mecanismos biológicos, incluidos los eventos hemodinámicos, anóxicos, el estrés oxidativo y la toxicidad para ciertas poblaciones celulares durante el embarazo (Hwang y Jaakkola).
Todo lo anterior mencionado, nos da a entender que debemos considerar cada uno de los factores que predisponen esta malformación para así poder realizar un abordaje completo.
Referencia bibliográfica: Barrera, C, Mezarobba N. Factores de riesgo materno asociados con el labio fisurado con o sin paladar hendido: Una revisión. En t. J. Odontostomat., 10 (2): 359-368, 2016.
Disponible en: https://scielo.conicyt.cl/pdf/ijodontos/v10n2/art25.pdf
No se publicó mi resumen
ResponderEliminarLisbeth Del C. Ortega A.
ResponderEliminarBuenas tardes compañeros y profesor,
excelente espacio para compartir información valiosa sobre un tema tan importante,
Según el artículo revisado me llamó la atención que plantea muy bien los problemas más comunes que enfrentan los pacientes con esta condición, entre ellos:
1. Problemas del lenguaje:
pacientes con paladar hendido tienen problemas del habla ya que tienen una disfunción del área velofaríngea, la cual según Sasaki, la insuficiencia velofaríngea es el cierre incompleto de un esfínter entre la bucofaringe y la nasofaringe, a menudo como consecuencia de anomalías anatómicas del paladar, que causa voz hipernasal.
2. Problemas auditivos y recurrencia en infecciones del oído:
la otitis media, la cual es una infección la cual se da por el acumulo de fluido en el oido medio. Esta infección según este artículo se da más frecuentemente los 6 primeros meses de vida del bebé con paladar hendido. Se debe a la apertura anormal de la trompa de Eustaquio por dos músculos que son el tensor velo palatino y el elevador velo palatino.
3. Problemas dentales:
Generalmente alteraciones en la forma y número de piezas dentales.
4. Problemas alimenticios y nutricionales:
Estos bebés con LPH tienen problemas de carencias nutricionales y trastornos en la alimentación ya que no pueden succionar la leche materna en ninguna forma, lo cual broncoaspiran y también es frecuente infecciones del TR.
Los invito a leer este artículo:
Referencia:
Kati, Firas. (2018).Cleft Lip and Palate: Review article. World Journal of Pharmaceutical and Medical Research. College of Health & Medical Technology Baghdad. Prosthetic Dentistry Department.
Muy interesante el aporte, las complicaciones asociadas a la malformación son varias, y en Odontología es importante tener presente las alteraciones a nivel dental que son de sumo interés para el odontólogo general.
EliminarALEXANDRA JARAMILLO:
ResponderEliminarBuenos días tengan todos. Aportando información a este excelente blog acerca de la intervención que se les debe dar a los pacientes con labio y paladar hendido, incluyo que debido a que es la malformación más frecuente en los seres humanos, ha sido estudiada por mucho tiempo y con minuciosidad por parte del cuerpo del personal de salud, específicamente la cirugía maxilofacial. Inclinándome más al manejo de estos pacientes, existen muchas de técnicas y tiempo de intervención quirúrgica, la cual considero que la mejor es la que mayormente domine el cirujano y el equipo multidisciplinario que va tratar al paciente. Según el Artículo de Bedón y Villota, Millard en la década de los 80 definió una estrategia de terapia que va acompañada con un dispositivo ortopédico dinámico que redirige los segmentos maxilares en forma activa acompañado de la gingivoperiostioplastia. Esta era considerada una técnica de tratamiento convencional. Sin embargo, se suma a la lista de intervenciones, la rama de ortopedia, en esta ocasión, tridimensional. Esta se desarrolló en los años 90 en el cual se implementó un aparato llamado bigotera, placas obturadoras, placas de acrílico con tornillo de expansión de forma paralela o en V, conformadores nasales. Luego se implementó la integración de varios conceptos importantes al momento de realizar un tratamiento, como por ejemplo: las presiones dirigidas, expansión maxilar selectiva y remodelación, aplicación de los conceptos de crecimiento y desarrollo en la retroposición de la premaxila, rehabilitación de la musculatura peribucal.
Otro tipo de manejo es la distracción osteogénica alveolar, implementada por el cirujano ortopédico ruso, Gavriel Ilizarov, que solo es dirigida a pacientes con cirugías maxilofaciales con rotundo éxito y la cual consiste en un método alternativo para la reconstrucción de rebordes alveolares atróficos. El plasma rico en factores de crecimiento también se ha utilizado en cirugía maxilofacial y dental para la reparación de defectos causados por la extracción dental o resección, alveoloplastia y cierre de fístulas nasopalatinas recurrentes para la regeneración y reparación celular. Las coronas telescópicas son utilizadas también por los cirujanos dentales para la prostodoncia de pacientes con secuelas de malposición y maloclusión dentaria, agenesias dentales y discrepancias maxilo-mandibulares.
Es importante que se haga integración de conocimientos multidisciplinarios para el correcto tratamiento de pacientes con labio y paladar hendido.
BEDÓN RODRÍGUEZ, MÓNICA; VILLOTA GONZÁLEZ, LUIS GERARDO. LABIO Y PALADAR HENDIDO: TENDENCIAS ACTUALES EN EL MANEJO EXITOSO. Archivos de Medicina (Col), vol. 12, núm. 1, enero-junio, 2012, pp. 107-119. Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=273824148010.pdf
Excelente participación y el enriquecimiento de la información a través de la nutrida revisión bibliográfica ofrecida para los futuros lectores interesados en este interesante temas
ResponderEliminarBuenas tardes, Soy Karol Pinzón Jaime, estudiante de onceavo semestre de Medicina de la Universidad el Bosque en Bogotá, Colombia. Revisé el articulo de generalidades de labio y paladar hendido del Doctor Ureña y me pareció excelente, personalmente es un tema que me parece muy complejo y el artículo es muy claro y de gran ayuda para que nosotros como estudiantes podamos entender de forma sencilla las generalidades y los pasos a seguir con esta patología. Es un artículo muy completo y muy puntual. Muchas gracias Doctor!
ResponderEliminarLeyendo la información plasmada por el doctor Edgar Ureña, me pareció muy importante y valioso aporte para nosotros los estudiantes que estamos en formación ya que no escapa de la realidad de la cual en algún momento de nuestra profesión no las vamos a encontrar y debemos conocerla, así de esa forma poder orientar a los padres y poder intervenir ya que es un problema multidisciplinario.
ResponderEliminarAlejandro Sánchez: Este blog me pareció muy informativo, acumulando conocimientos que nos fueron presentados en embriología, una vista actualizada de la nomenclatura de esta malformación y lo más relativo a esta asignatura que aunque es una malformación que requiere manejo interdisciplinario, se extiende un poco en el manejo como la queiloplastía y palatoplastía.
ResponderEliminarElaine Sánchez
ResponderEliminarEste blog es de suma importancia porque nos da un panorama para conocer y ahondar sobre el tema de Labio y paladar hendido, que en nuestro país se ve con mucha frecuencia. Este blog nos permite conocer que debemos tener en cuenta desde el desarrollo del bebé, conocer la embriología y dependiendo de la edad del paciente tomar en cuenta los diferentes abordajes que se deben hacer, así como también, se mencionan metaanálisis para así conocer los diversos factores de riesgo que pueden provocar dicha malformación.
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarMe gusta la información ya que involucra la parte correctiva a través de cirugía. Es una malformación de complicado manejo. Desconozco si hay alguna manera de prevenirlo, en mi búsqueda sólo hacían referencia a la ingesta de altas dosis de vitamina A durante en el embarazo. Gracias!
ResponderEliminarGracias por facilitarnos el acceso a su blog, Dr.
ResponderEliminarNos ha dado un gran pantallazo y expresado de forma sencilla. Que me ha ayudado a comprender mejor el tema. Seremos futuros profesionales y por lo mismo saber cómo debemos actuar y proseguir ante un paciente con paladar hendido es parte de nuestra formación.
Flor Serrano
Sara Díaz: Me llamó mucho la atención de la información proporcionada por este medio del Dr Ureña dada a nosotros los estudiantes de manera clara y concisa para entender un poco mejor este tema. Es importante conocer su manejo, etiología, factores de riesgo y síndromes asociados para poder dar orientación de calidad a nuestros pacientes. Como opinión personal me hace recalcar que como profesionales debemos estar pendientes de factores de riesgo y advertir a las madres que asistan a la consulta como método de prevención de esta malformación.
ResponderEliminarMadeleine M. Riquelme G.
ResponderEliminarEl contenido brindado en este blog es de gran valor e interés para estudiantes como nosotros, ya que deseamos aprender el abordaje y todas las consideraciones necesarias para tratar a los pacientes que presentan esta malformación congénita. La información es completa, directa y precisa.
Es muy útil para nosotros recibir esta información ya que es muy probable que en algún momento nos toque orientar a padres de niños con esta condición y debemos saber el manejo que se debe llevar que debe ser multidisciplinario. Es importante también para orientar a las mujeres embarazadas ya que leí que una causa puede ser la deficiencia de vitaminas y acido fólico
ResponderEliminarAnais Iturralde
EliminarMuy interesante y completa la información que se presenta, nos ayuda entender la importancia de las características de esta malformación para poder orientar en algún momento a los pacientes que se puedan presentar en un enfoque multidisciplinario para mejorar su calidad de vida.
EliminarCarmen Chiari
Me gustó mucho la información de este blog, además la actualización de la información ya que lo conocía como paladar hendido. Me parece muy importante el conocimiento sobre estas patologías y su manejo.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
EliminarSíndrome de Pierre Robin
EliminarDefinición y etiología
Según (Tiol-Carrillo, 2017) se le llama secuencia malformativa de Pierre Robin al conjunto de eventos que se suscitan durante el periodo de desarrollo de la cara y del paladar, con más precisión durante el cierre de los procesos palatinos, suceso que se da alrededor de la séptima a la novena semana de vida intrauterina1 y que provocará como consecuencia una hendidura palatina y un severo subdesarrollo mandibular.
Etiología
De acuerdo con (Barrientos, 2010) es posible que se deba a una herencia Autosómica recesiva. Una variante ligada al Cromosoma X-a sido reportada incluyendo malformaciones cardiacas.
Características genotípicas y fenotípicas
Factores de riesgo
Este síndrome resulta de una alteración en el desarrollo fetal, tanto a nivel de los dedos, como a nivel del quinto arco branquial, de donde derivan las diferentes estructuras afectadas en el Síndrome de Pierre Robin: mandíbula, lengua y paladar. Se desconocen las causas específicas de este síndrome, pero podría ser parte de muchos síndromes genéticos. La mayoría de los casos del síndrome de Catel-Manzke ocurren de forma esporádica, sin antecedentes familiares previo.
Manejo Multidisciplinario y su importancia
El manejo de la secuencia de Pierre Robin debe ser un manejo conservador y multidisciplinario. Los niños suelen nacer con una obstrucción significativa, requiriendo una vía aérea artificial inmediata. Además, por dicha obstrucción tienen problemas de alimentación por lo que requieren un nutricionista especializado en neonatos y un cirujano maxilofacial para poder evaluar la fisura palatina y la hipoplasia mandibular. El equipo implicado debe contar con:
Pediatras
Otorrinolaringólogos
Cirujano oral y maxilofacial
Odontólogos – odontopediatras
Ortodoncistas
Enfermeras
Fonoaudiólogos
Nutricionistas
Asistentes sociales
Continuacion del Síndrome de Pierre Robin
EliminarCaracterísticas del síndrome de Pierre Robin
• Micrognasia (mandíbula inferior pequeña)
• Retrognasia (mandíbula o maxilar superior retrógrado, hacia atrás)
• Glosoptosis (desplazamiento de la lengua hacia atrás)
• Fisura en el paladar
• Paladar alto y arqueado
• Infecciones repetitivas del oído
• Dientes que aparecen cuando el bebé nace
• Lengua que es grande en comparación con la mandíbula
• Pequeña abertura en el paladar que puede causar ahogamiento o regurgitación de líquidos a través de la nariz
Características genotípicas del síndrome de Pierre Robin
Los cambios en el ADN cerca del gen SOX9 (SRY-box 9) son la causa genética más frecuente de la secuencia aislada de Pierre Robin. Este gen, situado en el brazo largo del cromosoma codifica una proteína que desempeña un papel crítico en la formación de muchos tejidos y órganos diferentes durante el desarrollo embrionario. La proteína SOX9 es especialmente importante para el desarrollo del esqueleto y desempeña un papel clave en la determinación del sexo antes del nacimiento.
La proteína, regula la actividad de otros genes, especialmente aquellos que son importantes para el desarrollo del esqueleto y los órganos reproductivos. Se cree que los cambios genéticos asociados con la secuencia de Pierre Robin interrumpen regiones que normalmente regulan la actividad del gen SOX9 durante el desarrollo de la mandíbula inferior, lo que reduce la actividad del gen SOX9. Como consecuencia, la proteína SOX9 no puede controlar adecuadamente los genes esenciales para el desarrollo normal de la mandíbula, dando lugar a micrognatia.
El subdesarrollo de la mandíbula inferior afecta a la colocación de la lengua y la formación del paladar, lo que lleva a glosoptosis y paladar hendido. Es probable que los cambios en otros genes, algunos de los cuales no se han identificado, también están involucrados en el desarrollo de este proceso. Se cree que ciertos factores no genéticos, por ejemplo, las condiciones durante el embarazo que restringen el crecimiento de la mandíbula, pueden ser responsables de algunos casos aislados de la enfermedad.
La secuencia de Pierre Robin generalmente no se hereda, sino que es debida a nuevos cambios genéticos y se presenta en personas sin antecedehtes de la enfermedad en su familia. Cuando la enfermedad se hereda, sigue un patrón autosómico dominante, lo que significa que una copia del ADN alterado en cada célula es suficiente para expresar la alteración.
Manejo de la vía aérea en Secuencia de Pierre Robin
El funcionamiento de la vía aérea en uno de los componentes más cruciales en estos pacientes debido a que podría situar en riesgo su historia. Si el bebé muestra una obstrucción de la vía aérea se debería usar velozmente un tubo nasofaríngeo, máscara laríngea, o un tubo endotraqueal para lograr permitir el paso de oxígeno a los pulmones. Se debería tener en cuenta que en determinados casos la utilización de la traqueotomía prolongada podría provocar una enorme morbilidad como la traqueomalacia, bronquitis crónica, patología pulmonar crónica e inclusive una muerte súbita. Otros autores han descrito la utilización de la integración lingual para eludir la obstrucción de la vía aérea, no obstante, se ha visto que esta causa trastornos en la ingesta de alimentos, fonación, variación en el desarrollo de los dientes en el sector adherida, e inclusive desgarros linguales.
EliminarContinuacion del Síndrome de Pierre Robin
Manejo Odontológico
En toda historia clínica, el odontólogo debe realizar una buena anamnesis del paciente. Se debe indagar sobre las dificultades que tiene para respirar, comer, hablar y tragar. Se debe preguntar a los padres de posibles enfermedades en su familia (Salgado & Mateos, 2015). Además, es necesario conocer si el parto fue distócico o natural y si al momento de nacer presento la secuencia malformativa de Pierre Robin. Se investiga si el paciente ya fue operado o tiene alguna cirugía próxima. En la actualidad, muchos pacientes con dicho síndrome consumen un suplemento nutricional rico en hidratos de carbono para
poder así paliar los problemas de crecimiento. Se requiere anexar a la historia clínica pruebas y exámenes previos que se le han realizado al niño, así como los tratamientos y cirugías previas.
Bibliografia
• Arancibia, C. (2006). Secuencia de Pierre Robin. Neumología pediátrica, 1(1): 34-36.
• Bustamante, G. & Larico, Q. (2014). Secuencia de Pierre Robin (RS). Revista de actualización clínica médica, 46(1): 2442-2446.
• Chávez. M. (2005). Algunas consideraciones sobre la evaluación del niño con dismorfias faciales. Paediatrica, 7(1): 18-24.
• Barrientos, E. S. (2010). SÍNDROME DE PIERRE ROBÍN. Scielo.
• Tiol-Carrillo, A. (2017). Secuencia malformativa de Pierre Robin:. ADM, 146-151.
• U.S. National Library of Medicine 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894 U.S. Department of Health and Human Services National Institutes of Health
• Olivares, J., & Morales, R. (2012, 2 julio). Secuencia de Pierre Robin: Reporte de caso. Reporte de caso. Recuperado 9 de noviembre de 2021, de http://repebis.upch.edu.pe/articulos/op/v11n2/a7.pdf}
• (S/f). Nicklauschildrens.org. Recuperado el 9 de noviembre de 2021, de https://www.nicklauschildrens.org/condiciones/secuencia-de-pierre-robin
• Dhar V. Syndromes with oral manifestations. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 337.
• Purnell CA, Gosain AK. Pierre Robin sequence. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastic Surgery: Volume Three: Craniofacial, Head and Neck Surgery and Pediatric Plastic Surgery. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 36.
• (S/f-c). Ivami.com. Recuperado el 9 de noviembre de 2021, de https://www.ivami.com/es/pruebas-geneticas-mutaciones-de-genes-humanos-enfermedades-neoplasias-y-farmacogenetica/1874-pruebas-geneticas-pierre-robin-secuencia-aislada-de-isolated-pierre-robin-sequence-gen-i-sox9-i
Síndrome de velo cardiacofacial
EliminarTambién conocido como síndrome de DiGeorge, fue inicialmente nombrado en 1978, sin embrago fue documentado inicialmente por varios autores desde 1955. El síndrome velo-cardio-facial, es el síndrome de deleción genética contigua más común en humanos, causado por una microdeleción del cromosoma 22 en el locus q11.2. El síndrome-velocardiofacial es el síndrome de microdeleción más común asociado alteraciones en los sistemas cardiaco e inmunológico, dificultades en el aprendizaje y malformaciones del paladar entre las afecciones más comunes.
La causa de este síndrome es la deleción que es un tipo de mutación genética de muchas pares de bases en la una región cromosómica específica, que está protegida en sus lados por repeticiones de un unmero muy bajo se copias, la misma produce en consecuencia una recombinación meiótica no alélica durante la espermatogénesis u ovogénesis.
Características Genotípicas
Este trastorno aparece debido a la ausencia también llamada deleción de un segmento del cromosoma 22, a esta sección se le denomina 22q11.2 el mismo posee de 30 a 40 genes, los cuales no se han podido entender ni identificar, esta situación suele ocurrir tempranamente en el desarrollo fetal.
Características Fenotípicas
Entre las características fenotípicas craneofacialestenemos cara alargada, microcefalia, afecciones oculares, nasales, orales y en el oído. Además, causa anomalías palatinas como paladar hendido, úvula bífida, paladar hendido submucoso con incompetencia velofaríngea y pocas veces labio y paladar hendido. A su vez también desarrollan cardiopatías, inmunodeficiencias, afecciones y diferentes sistemas como endocrino, respiratorio, renal, gastrointestinal, dermatológico y cognitivo.
Un factor de riesgo se considera aquello que aumenta la probabilidad de contraer una enfermedad o padecimiento. Se cree que la diabetes materna es de alto riesgo para padecer síndrome velocardiofacial o deleción del cromosoma 22. La mayoría de los niños que tiene deleción del cromosoma 22 son la primera persona de su familia que padece el síndrome. Una persona que padece el síndrome tiene la probabilidad de pasarlo a sus hijos en un 50% entonces aun seria un factor de riesgo el contraerla. También se dice que el síndrome VCFS es el factor genético de mas riesgo para contraer esquizofrenia. También las personas que padecen VCFS tienen riesgo de padecer retraso en el aprendizaje y tal vez sea necesario tener mayor ayuda en la escuela. Padecen de problemas psiquiátricos y de autoestima por la manera en la que se ve su cuerpo. El manejo interdisciplinario con el psiquiatra es fundamental. Otra de los riesgos de este síndrome es que padecen de enfermedades cardiacas como la tetralogía de Fallot. Estos problemas cardíacos se presentan en mas de 75% de los pacientes y causan la muerte de estos pacientes en mas del 90% de las veces.
Continuación Síndrome de velo cardiacofacial
EliminarManejo Multidisciplinario
El manejo está basado en los síntomas u puede incluir cirugía cardiaca o palatina, alimentación nasogástrica, suplementación de calcio, terapia ocupacional, fisioterapia y terapia educativa y conductual. No se recomienda la amigdalectomía a menos que lo indique un profesional experto. Es necesaria una vigilancia de los niveles de calcio, la función tiroidea y el recuento de células sanguíneas. Importante mencionar que se debe evaluar la función inmunológica antes de la administración de vacunas vivas.
Importancia.
Es un síndrome en el cual los pacientes fuera de la malformación de paladar hendido, pueden estar asociados un amplio espectro de manifestaciones de desarrollo, neuropsicológicas y psiquiátricas que en algunos estudios se informan como anomalías de comportamiento en los pacientes pediátricos como trastorno por déficit de atención déficit de atención (TDA)/trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) y el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) de suma importancia para el tratamiento del paciente. Las características craneofaciales pueden estar ausentes o ser muy sutiles en algunos niños menores de 10 años por lo que la probabilidad de hacer un diagnóstico temprano de esta patología depende del conocimiento del clínico de las características fenotípicas no craneofaciales que también hacen parte del síndrome, recalcando su importancia.
Seguimiento
El seguimiento, información y coordinación de estos pacientes debe corresponder con su médico de cabecera, debido que con el tiempo recurren a varios especialistas donde atenderán sus necesidades médicas y quirúrgicas.
Bibliografía
Shprintzen, R. J. (2005). Velo-cardio-facial syndrome. Progress in Pediatric Cardiology, 20(2), 187–193. https://doi.org/10.1016/j.ppedcard.2005.04.009
Robin NH, Shprintzen RJ. Defining the clinicalspectrum of deletion 22q11.2. J Pediatr. 2005 Jul;147(1):90-6. doi: 10.1016/j.jpeds.2005.03.007. PMID: 16027702.
Ramírez-Cheyne, Julián, Forero-Forero, José Vicente, González-Teshima, Laura Yuriko, Madrid, Antonio, & Saldarriaga, Wilmar. (2016). Síndrome de deleción 22q11: bases embriológicas y algoritmo diagnóstico. Revista Colombiana de Cardiología, 23(5), 443-452. Epub June 26, 2016.https://doi.org/10.1016/j.rccar.2016.05.008
Salud. aboutespanol. (2021). Retrieved 10 November 2021, from https://www.aboutespanol.com/las-10-enfermedades-mas-raras-del-corazon-3957566.
Sierra Santos, L., Casaseca García, P., García Moreno, A., & Martín Gutiérrez, V. (2014). Síndrome de Di George. Revista Clínica De Medicina De Familia , 7 . Consultado el 9 de noviembre de 2021 en https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-695X2014000200010#:~:text=El%20s%C3%ADndrome%20de%20Di%20George,22%20en % 20la% 20porci% C3% B3n% 2022q11.
Síndrome Velo-Cardio- Facial o Síndrome de DiGeorge. Parte I. – Psicología – Neuropsicología. Neuropsicologia.saludyeducacionintegral.com. (2021). Retrieved 10 November 2021, from https://neuropsicologia.saludyeducacionintegral.com/sindrome-velo-cardio-facial-o-sindrome-de-digeorge-parte-i/.
(S/f). Orpha.net. Recuperado el 10 de noviembre de 2021, de https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=567
Grupo 4 integrado por: Quintero Lissa, Marialex Carbajo, Medina Marian, Jairo González, Yeraldin Vargas, Aldrid Calvo, Carmen Chiari, Daphne Gómez, Claris Bustamante, Vianette Espinosa, Ana Villarreal, Keysi Hernández
EliminarMuy util la inforcmación y de gran interez para nosotros como futuros odontólogos. Me agradó mucho este blog
ResponderEliminarCilenis Andrade- Totalmente de acuerdo. Sobre todo que la información procede de una fuente seria y confiable. Así nos funciona como guía en casos futuros
EliminarLilian Gómez: Me pareció muy importante toda la información plasmada en este blog, ya que nos ayuda a poder comprender mejor las malformaciones congénitas como lo son el labio y paladar hendido. Saber como son las características, etiología en otras cosas. Me gusto mucha la parte de la prevención desde que el niño esta en el vientre ya que muchas veces no se hace énfasis en esto!
ResponderEliminarMuchas gracias, Doctor Ureña, por la información facilitada en este blog. Me parece una forma muy didactica e interactiva el formato ya que nos da un pantallazo rápido acerca de este tema. Me llamó mucho la atención la parte de la etiología debido a que hay que tenerla en cuenta en la historia clínica a la hora de ver este tipo de casos ya que nos puede facilitar el diagnostico de la misma.
ResponderEliminarJairo González
EliminarAna Pérez: es enriquecedor el conocimiento llevado tras el día de hoy, el conocer los síndromes asociados a las malformaciones de cabeza y cuello nos abre las puertas a mayor información y en nuestro caso al buen diagnóstico; en el aspecto del manejo disciplinario me ayudó ahondar en aquellas ramas relacionadas con el síndrome a tratar.
ResponderEliminarAda Villarreal: Me pareció interesante la información proporcionada sobre el labio y paladar hendido que es una malformación común. Importante conocer las etapas, su clasificación, etiología y por supuesto su manejo quirúrgico ya que mediante este le brindaremos a nuestro paciente una mejor estética y también una mejor calidad de vida.
ResponderEliminarBuenos días, me pareció muy interesante el blog y recalca la importancia de involucrar otras áreas de la salud para el tratamiento de esta malformación congénita, en busca de un manejo integral del paciente con labio y paladar hendido - María Ortega
ResponderEliminarMuy interesante la información brindada Doctor 🙌🏻, es importante que como estudiantes no mantengamos informados y actualizados en como tratar a los pacientes que presentan esta condición.
ResponderEliminarMuy Interesante este tema proporcionada por nuestro Dr. de cirugía bucal el Dr. Ureña ya que nos ayuda para nuestros conocimientos dentro de la facultad como afuera, es de gran ayuda este blog para así abordarlo en la clínica integrada y conocer un poco más sobre este síndrome cuando vamos a rotar, sus diferentes factores de riesgo, tratamientos y control de estos niños que con todos estos tratamientos podemos mejorar su calidad de vida.
ResponderEliminarAna Samaniego: fue interesante leer sobre esta patología, siendo una de las malformaciones más comunes en humanos; además de que está ligada a nuestra profesión y debemos conocer sus características.
ResponderEliminarIracemis Ortega
ResponderEliminarBuen día, muchas gracias doctor por la información compartida en este blog, es de suma importancia para nosotros como estudiantes tener conocimiento acerca de esta malformación y su posible abordaje para dar los mejores tratamientos a los pacientes.
Stefany duran: es muy importante conocer las diferentes enfermedades que nos pueden llevar a estas patologías
ResponderEliminarSÍNDROMES ASOCIADOS AL LABIO Y PALADAR HENDIDO (LPH)
ResponderEliminarSíndrome de van der Woude
Definición: También conocido como Síndrome de Fosita Labial esta es enfermedad caracterizada por ser de origen genético, en donde se presentan diferentes irregularidades orofaciales como lo son: la presencia de fosas paramedianas en referencia al labio inferior, pequeños montículos con un trayecto fistuloso desde una glándula de mucosa del labio, o labio / paladar hendido.
Etiología: El 70% de los pacientes con VWS presenta mutaciones en el gen IRF6 (1q32.2-q32.3), implicado en el desarrollo epidérmico y en la regulación del desarrollo craneofacial. Las mutaciones en IRF6 son también causantes del síndrome de pterigium poplíteo. La deleción completa del gen IRF6 es una causa muy poco frecuente del VWS, y en la actualidad se desconoce la frecuencia de las deleciones parciales del gen. Recientemente, se han encontrado mutaciones en el gen GRHL3 (1p36), que codifica para una proteína 3 homóloga tipo grainyhead, en ocho familias con VWS sin mutaciones causales en IRF6, Lo describió Orphanet en su revista publicada en Mayo de 2014, revisada por los doctores Olivier ABBO - Pr Philippe GALINIER.
Características genotípicas
Es causado por una mutación situada en el cromosoma 1, específicamente en el brazo "q" en los genes 1q32-1q41
Características fenotípicas
El síndrome de Van der Woude es caracterizado por la presencia de hoyos o fosas labiales, que se asocian a hendiduras labiales o palatinas. También puede ir acompañado de hipodoncia y una serie de malformaciones que afectan al cráneo.
Factores de riesgo
Factores ambientales e interacción gen - ambiente
Factores hereditarios
Consumo de alcohol durante el embarazo
Manejo multidisciplinario
Los pacientes con labio y paladar hendido deben recibir asistencia por parte de un equipo multidisciplinario, con tratamiento quirúrgico y ortodóncico si es necesario. Las fosas labiales son generalmente asintomáticas, pero se puede realizar una escisión quirúrgica por motivos estéticos o para reducir la secreción de mucosa o de flujo salival, se realiza la desmembración del tracto sinusal puesto que, si alguna parte de las glándulas mucosas reside unida a la fístula y existen restos, podría originar un quiste mucoso y pérdida de los músculos labiales como el orbicular.
Si durante las evaluaciones postoperatorias se evidencian deformaciones labiales es necesario dos o tres operaciones más para eliminar las anomalías residuales.
Seguimiento
Las fístulas labiales son asintomáticas, pero el principal problema es el constante drenaje de secreciones salivales después de la masticación.
Esto afecta la vida diaria del paciente.
Una de las operaciones la desmembración del tracto sinusal, por lo que si alguna parte de las glándulas mucosas reside unida a la fístula y quedan restos, podría dar paso a un quiste mucoso y una pérdida de los músculos labiales como el orbicular, se debe ser tener presente un diagnóstico correcto, conocimientos clínicos y anatómicos.En estos casos siempre debe realizarse interconsulta con pediatría para descartar cualquier otro síndrome asociado y proceder con la incisión quirúrgica , como ya había comentado este procedimiento evitará molestias durante la masticación y fines posteriormente estéticos. Puede ser necesaria la logopedia y la evaluación audiológica.
En el post quirúrgico quedan evidenciadas deformidades en el labio, por lo que se realizará luego, unas dos o tres operaciones.
El diagnóstico temprano tanto como su resolución simultánea con las cirugías tanto labial como palatina, permite al paciente disminuir la morbilidad por las repetidas cirugías.
Integrantes: Madeleine Guerrero, Neyra Pereira, Annette Ocaña, Diana Sánchez, Krizzia Cádiz, Maricarmen Montoya, Nicole Rodriguez, Madeleine Riquelme, Ariel Sanchéz, Hellorine Pérez, Reina Jiménez, Kevin Williams
GRUPO N°1: SÍNDROME DE VAN DER WOUDE Y SÍNDROME DE PATAU
EliminarIntegrantes: Madeleine Guerrero, Neyra Pereira, Annette Ocaña, Diana Sánchez, Krizzia Cádiz, Maricarmen Montoya, Nicole Rodriguez, María Ortega, Madeleine Riquelme, Ariel Sanchéz, Hellorine Pérez, Reina Jiménez, Kevin Williams
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
EliminarReferencias bibliográficas:
EliminarABBO Olivier, G. P. (Mayo de 2014). Orphanet. Obtenido de Sindrome de Van Der Woude: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=888
Santiago José Reinoso Quezada1; Micaela Moscoso Mesías (2020). Síndrome de Van der woude - Informe de caso. https://revistadigital.uce.edu.ec/index.php/odontologia/article/view/2285/2448
Fleitas, L. (2014, octubre). Síndrome de Patau o trisomía 13: reporte de caso. Departamento de Gineco-Obstetricia. Hospital Nacional. Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social (Itauguá, Paraguay). http://scielo.iics.una.py/pdf/hn/v6n2/v6n2a06.pdf
León de Pérez, Minerva; Quero Velazco, José; Hammond F, Frank; Estrada C, Pedro; Pérez L, Minerva; Pérez L, Jean C; Pérez R, Arfel; Piña de Castro, IsamarHALLAZGOS CLÍNICOS Y CITOGENÉTICOS EN TRISOMÍA 13 (SÍNDROME DE PATAU) REPORTE DE 9 CASOS . Archivos Venezolanos de Puericultura y Pediatría, vol. 69, núm. 3, julio-septiembre, 2006, págs. 91-95 Sociedad Venezolana de Puericultura y Pediatría
MP Ribate Molina, B Puisac Uriel , FJ Ramos Fuentes. 2010. TRISOMÍA 13 (SÍNDROME DE PATAU). https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/sindrome_de_patau.pdf
Síndrome de Patau - Facultad de Medicina . Facultad de Medicina. (2008). Obtenido de https://medicina.ufm.edu/eponimo/sindrome-de-patau/
Macias, Gabriel; Riley, Cheryl (2016). Trisomy 13: Changing Perspectives. Neonatal Network, 35(1), 31–36. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26842537
Dr Olivier Abbo, Dr Philippe Galinier. (Mayo 2014). Síndrome de Van Der Woude. Orphanet, 888.
Aparicio, J. M. (2014). La importancia de la nutrición clínica en pacientes con alteraciones genéticas diagnosticadas en 4617 estudios genéticos. Iberoamericana de Producción Académica y Gestión Educativa, 2.
Síndrome de Patau: causas y detección en el embarazo - NACE® . NACE®. (2021). Obtenido de https://nace.igenomix.es/blog/sindrome-de-patau/.
Ribate Molina, B. P. (2010). TRISOMÍA 13 (SÍNDROME DE PATAU). Asociación Española de Pediatría, 91-95. Obtenido de www.aeped.es/protocolos/
GRUPO N°1 Integrantes: Madeleine Guerrero, Neyra Pereira, Annette Ocaña, Diana Sánchez, Krizzia Cádiz, Maricarmen Montoya, Nicole Rodriguez, María Ortega, Madeleine Riquelme, Ariel Sanchéz, Hellorine Pérez, Reina Jiménez, Kevin Williams
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
EliminarTrisomía 13:
EliminarDefinición: también conocido como el síndrome de Patau es una anormalidad cromosómica en el que el paciente tiene una copia extra del cromosoma 13.
Etiología: Se asocia a un problema meiótico materno más que paterno.Estudios genéticos en afectados revelan que 75% corresponden a no disyunción meiótica, 20% corresponden a traslocaciones y 5% corresponden a mosaicismo.
Características genotípicas: El Síndrome de Patau se debe a la trisomía del cromosoma 13 (presencia de un cromosoma 13 extra) es decir, a un cariotipo correspondiente a 47,XX,+13 o 47,XY,+13. La trisomía 13 libre es la forma citogenética más frecuente.. La trisomía 13 por translocación se forma por una fusión céntrica entre dos cromosomas acrocéntricos (Translocación Robertsoniana) y ocurre entre un cromosoma 13 y uno del Grupo D (13,14,15), generalmente un cromosoma 14 t (13;14), o entre los cromosomas 21 y 22, o entre dos cromosomas 13 t (13;13).
Características fenotípicas: El feto presenta un retraso en el desarrollo y uno o varios de los siguientes síntomas: Anomalías en el sistema nervioso que incluyen retraso mental, holoprosencefalia (50% de los casos), dilatación de la bifurcación ventricular, hipotonía muscular y alargamiento del surco posterior. Anomalías faciales como disminución de distancia interorbital (hipotelorismo). Labio y paladar hendido. o ausencia de paladar en algunos casos y trastornos en la lengua, aparición de más de dos Narices. Anomalías renales como hidronefrosis y aumento de tamaño del riñón. Anomalías cardíacas que se incluye comunicación interventricular, displasia valvular y Tetralogía de Fallot . Anomalías de miembros como polidactilia y pie vago. Anomalías en abdomen como onfalocele y extrofía vesicular
Factores de riesgo: Se ha reconocido que la edad materna avanzada es una variable que contribuye a la prevalencia de la trisomía 13, pues la calidad de los óvulos va disminuyendo con el paso de los años. Sin embargo, el sexo del bebé puede influir en la prevalencia ya que los varones tienen un probabilidad ligeramente mayor.
Manejo multidisciplinario: La evaluación y tratamiento debe de comenzar desde el nacimiento y necesita de un equipo multidisciplinario donde el pediatra, neurocirujano, endocrinólogo, oftalmólogo, psicólogo y odontólogo ocupan las posiciones más relevantes. Un nutricionista especializado en neonatos y un cirujano maxilofacial para poder evaluar la fisura palatina y la hipoplasia mandibular. Además contar con: otorrinolaringólogos, cirujano oral y maxilofacial, ortodoncistas, enfermeras, fonoaudiólogos y asistentes sociales para lograr la atención integral del individuo.
Importancia
La importancia del buen diagnóstico y seguimiento prenatal es fundamental, ya que, en el 80% de los casos se detecta, mediante ultrasonidos prenatal, la realización de un cariotipo (pre- o postnatal) para confirmarlo. Estos mostrarán una trisomía 13 regular, aunque puede haber traslocaciones lo que vuelve obligado el estudio cromosómico de los progenitores. También en casos con presencia de un mosaicismo inusual. Su detección temprana es crucial, ya que en el parto se pueden presentar complicaciones como lo son poco desarrollo de órganos, en especial corazón y pulmones, lo que hace necesario el manejo interdisciplinario rápido al momento del parto, prolongando al máximo posible la supervivencia de los mismos.
Seguimiento: La comunidad científica pelea cada día por encontrar no solo los caminos de prevención de esta anomalía, sino también la mejora del tratamiento del síndrome de Patau para alargar la vida de los afectados.
Ana Contreras. Nos presentó información muy valiosa de cada aspecto general a saber sobre esta malformación doctor, debemos de tener conocimiento de esta debido a que en nuestra práctica odontológica podamos presentarnos a pacientes con esta afección. Gracias por compartir este conocimiento.
ResponderEliminarKevin Williams, Muchas gracias Dr. Ureña la información que nos facilito en este blog me pareció muy didacta y fácil de comprender, se me hizo mas sencillo comprender los términos sobre todo el de malformación y bueno crear conciencia con la etiología y epidemiologia de la enfermedad del labio y paladar hendido
ResponderEliminarPamela García: Tener la información adecuada de porque se da y como manejar a estos pacientes es de suma importancia, debido a que en nuestro entorno educativo y profesional se nos pueden presentar casos de pacientes con este tipo de malformaciones, que al igual que todos los demás pacientes merecen un trato de la mejor manera. Por esto el contenido de este blog es muy útil, para conocer y reforzar cada detalle de estas malformaciones y los cuidados que se deben tener con las mismas.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarRealmente es importante tener presente toda la información que se nos ha brindado en este blog sobre Labio y Paladar Hendido, para que en el momento que ejerzamos la profesión podamos claramente reconocer esta malformación, y saber cómo ayudar al paciente, así como también tenemos la capacidad de ofrecer prevención a las mujeres embarazadas. Me gustó mucho el manejo quirúrgico de LPH. Muy enriquecedor todo el aporte, relevante, actualizado, preciso y conciso.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarMuy interesante poder conocer más sobre está malformación que compete al odontólogo, ya que nos permite saber que a pesar de contar con una malformación son personas sanas que merecen un igual trato y que en caso tal de no saber abordarlo es mejor referir.
ResponderEliminarMuy conciso y claro este artículo que es una guía para los profesionales de la salud.
Información muy útil y de carácter relevante para comprender esta malformación congénita. Resulta importante conocer sobre etiología, factores de riesgo, y el manejo para de esta forma poder brindar información acertada a los pacientes.
ResponderEliminarMichelle Ng
EliminarSindrome de Treacher Collins
ResponderEliminarDefinición: Se define el Síndrome Treacher-Collins es un trastorno craneofacial congénito caracterizado por anomalías bilaterales simétricas de las estructuras del primer y segundo arco branquial debido al desarrollo incompleto de algunas porciones del cráneo. Se pueden destacar anomalías como la micrognatia, macrostomia y microtia.
Etiología: Es causado por mutaciones que se dan en el gen TCOF1, el mismo se encuentra en el cromosomas 5q31-33 (Treacher Collins- Franceschetti Syndrome 1) encargado de codificar la fosfoproteína nucleolar Treacle.
Características Genotípicas : Como se mencionó con anterioridad, el gen afectado en este síndrome es el cromosoma 5 (5q31-33), denominado así TCOF1. Está conformado por 26 exones, de los cuales, 25 se traducen en una proteína de baja complejidad, llamada melaza, asociada al transporte de sustancias del citoplasma al núcleo.Se piensa que los individuos afectados por STC van a producir una proteína de menor tamaño y más inestable de lo usual.
Características Fenotípicas:Inclinación antimongoloide de las fisuras palpebrales, atresia del meato auditivo externo, hipoplasia de la mandíbula con efectos diversos sobre la ATM y los músculos masticatorios, hipoplasia de la región malar que puede o no tener hendidura del hueso cigomático, malformación de los pabellones auriculares, presencia de vello en el exterior de la cara y paladar hendido.
Factores de riesgo: Según la literatura, además de tener un padre u otro familiar con este síndrome, no se conoce otro factor de riesgo.
Manejo multidisciplinario y su importancia : Al igual que los demás síndromes este debe seguir un tratamiento o un manejo multidisciplinario, donde se hacen diferentes tratamientos en diferentes edades: Anestesiólogos que deberán mantener la vía respiratoria, ya que usualmente en este síndrome podemos presenciar apneas obstructivas graves. Cirujanos Plásticos y Cirujanos Maxilofaciales: donde se enfocan en la reconstrucción del paladar y labio hendido en caso de que se presente, colocación de injertos de hueso para aliviar las hipoplasias óseas presentes. Odontopediatras y Ortodoncistas: para prevención de enfermedades e infecciones dentales. También debe seguir un tratamiento ortodóncico y cirugías ortognáticas para mejorar la alineación de los dientes.
Seguimiento·: Evaluación Auditiva: la audición se debe observar desde el primer momento y hacerle seguimiento hasta que el niño crezca, los niños con el síndrome de treacher collins, les funcionan muy bien el oído interno y se pueden ayudar con dispositivos auditivos. Además, recomendamos que se realice terapia del habla y el lenguaje. La idea es afianzar el idioma y observar si la audición está afectando esta parte del niño. También se evalúa la visión los niños que padecen de este síndrome deben de ir al oftalmólogo con mucha regularidad, la idea es que revisen sus ojos, porque pueden tener problemas con ellos, debido a que no cierran sus párpados por completos y por ende la exposición de la córnea es aún mayor. Esto puede ocasionar resequedad y generar problemas en los ojos. Siempre hay que ayudarlo en el aspecto emocional, lo ideal es que las personas conozcan más sobre el síndrome, y así mejorar la calidad de vida del niño; asegurándonos de que se siente bien y así logre un buen equilibrio emocional.
Quiro Brandon
Atencio Lusmery
Bethancourt Eric
Castillo Aracelys
Contreras Ana
Cruz Camilo
De León Soraya
Gálvez Terry
Garcia Pamela
Melo Hjalmar
Monterrey Zuleyka
Ng Michelle
Grupo #5
EliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
EliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
EliminarSíndrome de Goldenhar
EliminarDefinición: El síndrome de Goldenhar (SG), también conocido como síndrome óculo-aurículo-vertebral (SOAV) es un síndrome con cuadro polimorfomativo relacionado con defectos del primer y segundo arcos branquiales. Desarrollando irregularidades vertebrales, oculares, auriculares y mandibulares.
Etiología: Se sugirió que pueden desarrollarse alteraciones en los procesos vasculares del mesoblasto aproximadamente en la cuarta semana, que afectan al primer y al segundo arco braquiales responsables del crecimiento de estructuras craneofaciales. Muchos factores externos pueden interferir, como medicamentos vasoactivos, tabaquismo, cocaína, exposición a talidomida, terapia hormonal, drogas y medicamentos antineoplásicos.
Características fenotípicas y genotípicas: Esta patología se caracteriza por un desarrollo anómalo de varias estructuras craneofaciales, como los ojos, los cuales presentan de manera clásica quistes epibulbares y malformaciones orbitarias. La región facial está afectada con hipoplasia de maxilar, mandibular, debilidad e hipoplasia de la musculatura facial del lado afectado. También se suelen encontrar condiciones clínicas asociadas, como microtia, sindactilia y parálisis facial, y en la región bucal hipoplasia o agenesia de la glándula parótida, labio y paladar hendido, anodoncia y maloclusión. En el componente genético se ha observado patrones de herencia autosómico dominante y autosómico recesivo, con aberraciones de los cromosomas 5, 6, 7, 8, 14, 22 y X; y la mutación de los genes TCOF1, SALL1, CHD7, y EYA1
Factores de Riesgo
Se cree que el origen del síndrome es multifactorial y depende de factores de riesgo tanto genéticos como ambientales según la literatura estudiada.
Factores ambientales: Consumo de tabaco o cocaína durante el embarazo, Uso de algunos medicamentos teratogénicos durante el embarazo, enfermedad celíaca, Embarazo por fertilización in vitro, madres que padecen diabetes, exposición de la madre a sustancia químicas como insecticidas y herbicidas, embarazo en edad avanzada o embarazo de gemelos entre otros.
Factores genéticos: Muy poco se presentan casos entre familiares solo sucede de manera esporádica. Algunas de las razones por la cual esto se da: Anomalías cromosómicas, especialmente del cromosoma 14, entre otros.
Manejo multidisciplinario y su importancia
El tratamiento de esta patología es un proceso complejo que depende de la manifestación particular y de la edad de presentación. Debe comenzar con la preparación de los padres y familiares, a quienes se les comunica toda la información detallada y necesaria para el apoyo de su hijo ante este procedimiento que implica la participación de un equipo multidisciplinario. El manejo quirúrgico del labio y del paladar hendido se lleva a cabo de manera conjunta con ortodoncia y la clínica de labio y paladar hendido, dando inicio antes de los 3 meses de edad con la queiloplastia. La importancia de dicho manejo es propiciar que el paciente tenga una alimentación más fácil, el restablecimiento de la función y a su vez devolver la estética que va ligado al estado emocional en cuanto a su autoestima y seguridad.
Seguimiento: Al síndrome óculo-aurículo-vertebral o de Goldenhar se le asocian diferentes comorbilidades y por esto se debe dar un seguimiento exhaustivo a las distintas condiciones que presente el paciente. Se trata de una rama del síndrome de los 2 primeros arco branquiales. Las principales condiciones que lo conforman son anomalías óticas en un 85-100%, craneofaciales en un 60%, vertebrales en un 40-60%, oculares en un 35%, y fístulas preauriculares en un 65-90%, el fenotipo es variable y también puede incluir: anomalías cardiacas (5-58%), neurológicas (47%), pulmonares, esofágicas, renales. Cada una de esas complicaciones deber ser monitoreada por un especialista
Bibliografía
EliminarGonzález Calvete, Laura, Ramos Pérez, Alfonso, Lozano Losada, Sara, Salazar Méndez, Raquel, & López Quintana, Calixto. (2016). Goldenhar syndrome: a report of a new case. Pediatría Atención Primaria, 18(69), 49-53. Recuperado en 09 de noviembre de 2021, de http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322016000100010&lng=es&tlng=en
de La Barca Lleonart, Marina, Paz Sarduy, Adalberto, Ocaña Gil, María Antonia, & Atienza Lois, Leonardo. (2001). Displasia oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar: Estudio multidisciplinario de un caso clínico. Revista Cubana de Oftalmología, 14(1) Recuperado en 09 de noviembre de 2021, de http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21762001000100007&lng=es&tlng=es.
Santana Hernández, Elayne, Tamayo Chang, Víctor. (2015). Síndrome de Treacher- Collins. Presentación de un caso. Revista de Ciencia Médica, 21(2), 463-468. Recuperado en 09 de noviembre de 2021. https://www.medigraphic.com/pdfs/revciemedhab/cmh-2015/cmh152m.pdf
Guevara-Valmaña, O. I., Nahas-Combina, L., Andrade-Delgado, L., Apellaniz-Campo, A. G., Leyva-Sotelo, L. M., & Gaspar-Daniel, Á. (2019). Síndrome de Goldenhar: protocolo de manejo quirúrgico en un centro de referencia. Cirugia y cirujanos, 87(5). https://doi.org/10.24875/ciru.19000654
Alvarez, M. et al. (2014) Síndrome Oculo-Auriculo- Vertebral Esporádico. Hospital Universitario A Coruña. Sociedad Gallega de Otorrinolaringología. http://www.sgorl.org/revista/images/goldenhar_4-08-2014.pdf
Laury Lucrecia Rojas Romero, Arelys Estefanía Pardo Salazar, Edgar Patricio Ugalde Andrade, Antonio Xavier Honores Correa, Joselyn Brigitte Motoche Suriaga, Cristian Carlos Ramírez Portilla. (2019). Síndrome de Goldenhar. Reporte de Caso, Ecuador. Recuperado en 09 de noviembre de 2021 de https://revistamedica.com/sindrome-de-goldenhar/
Lopes da Silva, D., & Gonçalves Carneiro, S. (2008). Síndrome de Treacher Collins: Revisão de Literatura. Retrieved 9 November 2021, from http://arquivosdeorl.org.br/conteudo/pdfForl/492.pdf
Guevara Osvaldo , Nahas Luciano, Andrade Laura, Guillermo Apellaniz Armando ,Leyva Leslie y Gaspar Ángeles, Síndrome de Goldenhar: protocolo de manejo quirúrgico en un centro de referencia,Departamento de Cirugía Plástica y Reconstructiva, Clínica de Cirugía Craneofacial, Hospital “Dr. Manuel Gea González”, Ciudad de México, México, 2019;87:516-527. https://www.medigraphic.com/pdfs/circir/cc-2019/cc195f.pdf.
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
EliminarBetsy Lorenzo:
ResponderEliminarMuy interesante la informacion,me parece super impotabte tener conocimiento sobre la etiologia, caractersticas y como se llega a formar esta condicion,importante tambien el abordsje sobre el manejo de esos pacientes con el odontologo y tambien en Cirugia.
Marialex Carbajo
ResponderEliminarMuy interesante toda la información brindada en el blog, es de suma importancia conocer todo lo relacionado a estas patologías ya que nos beneficia tener el conocimiento por la relacion que tiene con nuestra profesión.
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
EliminarAna villarreal
ResponderEliminarMuy importante la información que nos brinda este Blog .
Puesto que el LPH son malformaciones que se presentan cada vez más en nuestro entorno odontologico, y saber manejar a estos pacientes es clave para brindarle un buen plan de tratamiento.
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarme pareció una actividad muy instructiva, nos permite adquirir diversos conocimientos sobre el desarrollo embrionario del ser humano y la formación de las estructuras faciales, además, de la información de los diferentes síndromes que presentan labio y paladar hendido, esto enriquece nuestro conocimiento
ResponderEliminarSíndrome de Klippel-Feil
ResponderEliminarEl síndrome de Klippel–Feil (SKF) es un padecimiento de herencia autosómica dominante con penetrancia reducida y expresión variable, en el cual la tríada clínica inicial es de cuello corto, disminución en la movilidad del cuello e implantación baja del cabello posterior. Se asocia a otras malformaciones congénitas, entre ellas la cardiopatía (4–14%). Algunos casos son dominantes ligados al cromosoma X. El estudio de familias sugiere una transmisión autosómica recesiva y un gran número de casos son esporádicos.
Es un padecimiento de herencia autosómica dominante con penetrancia reducida y expresividad variable; el análisis cromosómico revela un cariotipo normal. Esta enfermedad puede ser debida a mutaciones de los genes GDF3, GDF6 o MEOX1. Estos genes están involucrados en el desarrollo óseo. La proteína codificada a partir del gen GDF6 es necesaria para la formación de huesos y articulaciones incluyendo las de la columna vertebral. Mientras que la proteína codificada por el gen GDF3 es conocida por estar involucrada en el desarrollo óseo. Cuando el síndrome es causado por mutaciones en los genes GDF6 o GDF3, se hereda de forma autosómica dominante, esto significa que tiene una mutación en una sola copia del gen. Uno de sus factores de riesgo es causado por mutaciones en el gen MEOX1, se hereda de forma autosómica recesiva. Los padres de una persona con una condición autosómica recesiva, tienen una copia mutada del gen y se denominan portadores las personas o los padres que portan el gen no se ven afectados, si ambos padres están afectado cada hijo tiene 25% de probabilidad de nacer con el gen recesivo.
Puede afectar muchos sistemas del cuerpo, es evaluado conjuntamente por un equipo multidisciplinario conformado por medicina vascular y cirugía, enfermedades de la piel (dermatología), radiología intervencionista, cirugía ortopédica, fisioterapia y rehabilitación, genetistas, fisiatras, neurocirujanos y traumatólogos.No hay cura para el síndrome de Klippel Feil. El tratamiento es generalmente sintomático y de apoyo. Es necesaria una cuidadosa evaluación, seguimiento consistente y coordinación con varios especialistas para mejorar el resultado y asegurarse de que no se pierda ningún diagnóstico relacionado. La cirugía puede estar indicada por una variedad de razones, incluyendo dolor persistente; déficit neurológico; inestabilidad cervical o craneocervical; constricción de la médula espinal; o para corregir la escoliosis severa.
https://docs.google.com/document/d/1EwrJcMDgATtjF5B_vUUvBS_vWkG8rLx24-9RrTXoZm8/edit
Kristiany Small, Ada Villarreal, Lourdes Correa, Leslie Aparicio, Stefany Duran, Betsy Lorenzo, Carlos gonzales, Yerika Espinosa, Ana Samaniego, Ana Perez, Elaine Sanchez, Ana Medina, Yoselin Moreno
grupo 3
EliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
EliminarExcelente la información brindanda, ya que nosotros como futuros odontologos debemos tener conocimiento de las diferentes enfermedades que se nos pueden presentar, como diagnósticarlas, etiología, manejo quirúrgico y sin duda alguna el seguimiento de cómo debemos revaluar a estos pacientes. Gracias Dr.
ResponderEliminarNeyra Pereira
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarVianette Espinosa: Muy detallada la información, aunque ya es un tema que hemos tocado antes, cada vez que volvemos a repasar vamos reforzando los conocimientos e inclusive aclarando dudas y con la tranquilidad que la información es confiable y actualizada.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarAldrid Calvo: Excelente información aclarando que ya no se le debe decir como labio leporino como la mayoría lo conoce y sus factores asociados. Reconocer como será el manejo para su corrección y mejorar su calidad de vida.
ResponderEliminarClaris Bustamante: Interesante y fácil de comprender, me pareció el tema del día de hoy; ya que como futuros Odontólogos Generales debemos conocer la información en general sobre esta anomalía logrando identificarla y posteriormente realizando las referencias pertinentes los diferentes especialistas.
ResponderEliminarGRUPO #2
ResponderEliminarSindrome de Stickler (Artro-oftalmopatía hereditaria progresiva)
Definición: El síndrome de Stickler o también conocido como Artro-oftalmopatía hereditaria progresiva es una enfermedad autosómica dominante causada por defecto en los genes del colágeno lo que afecta el tejido conectivo al originar una alteración en la estructura de la colágena, produciendo signos característicos oculares, auditivos, articulares y óseos.
Etiología: La etiología del síndrome de stickler es causada por una mutación en distintos genes que controlan la síntesis de colágeno 2, 9 y 11 y por eso se observa de formas muy variables según su expresión.
Características fenotípicas y genotípicas: El síndrome de Stickler (STL) es un trastorno hereditario autosómico dominante, sobre el tejido conectivo. Se ha identificado tres genes responsables del desarrollo de este síndrome, que controlan la síntesis de colágeno, y estas son COL2A1, COL11A1 y COL12A1. A partir de esto, tenemos como resultado en mayor frecuencia y evidentes, las manifestaciones craneofaciales donde la cara se observa plana, con frecuencia con la base de la nariz ancha o plana, las mejillas planas por hipoplasia malar, retrognatia o micrognatia, paladar hendid, paladar hendido submucoso, úvula bífida, maloclusión dental, erupción precoz de los dientes, anomalías del esmalte y anodoncia/oligodoncia.
Factores de riesgo: El síndrome de Stickler es un trastorno hereditario del tejido conjuntivo a consecuencia de la mutación; las mutaciones pueden ser el resultado de errores en la copia del ADN durante la división celular, la exposición a radiaciones ionizantes o a sustancias químicas denominadas mutágenos, o infección por virus.
Manejo multidisciplinario y su importancia: El manejo debe ser multidisciplinar y, siendo la expresión clínica tan variable, el tratamiento depende de las anomalías asociadas. Los procedimientos quirúrgicos (traqueotomía, reconstrucción del paladar, corrección de una maloclusión), así como una alimentación enteral (gastrostomía o sonda nasogástrica), pueden ser necesarios en los primeros meses de vida en caso de anomalías orofaciales con secuencia de Pierre Robin. El manejo mediante logopedia es primordial. Un seguimiento oftalmológico regular corrige de manera precoz la miopía, el astigmatismo y el estrabismo, y permite detectar el desprendimiento de retina que requiere una intervención urgente. Un seguimiento ORL regular permite detectar una deficiencia auditiva y proponer el uso de audífonos o de un implante coclear. ("El síndrome de Stickler", 2017)
Seguimiento: No existe cura para el síndrome de Stickler. El tratamiento aborda los signos y síntomas del trastorno. Sin embargo se puede controlar con terapia del habla, fisioterapia,educación especial, y cirugías como traqueostomía, cirugía maxilar, reparación de hendidura del paladar.
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarBuenos días, es muy interesante conocer como los doctores, cada uno especialista en su área se han unido de una manera integral para ayudar a corregir esta malformación congénita que afectan a millones de niños panameños y en el mundo, garantizándoles una mejor calidad de vida.
ResponderEliminarMuy buena la información suministrada Dr. Ureña, muchas gracias.
Lissa Quintero
ResponderEliminarEste tipo de actividades es enriquecedora para nosotros como futuros profesionales de la salud, ya que recibir conocimientos detallados nos nutre de todo esos datos que necesitaremos para nuestra vida profesional. Excelente Blog!!
Me pareció muy importante la información sobre el tema ya que para los odontólogos se presenta de manera frecuente, y es importante recalcar que para tratar este tipo de malformación requiere de un equipo capacitado que va desde el maxilofacial hasta psicología ya que conlleva muchos factores. Es evidente que requiere de un protocolo clinico que se debe cumplir al momento de corregir la malformación y me parece interesante que desde a partir del segundo mes de vida ya se empieza el tratamiento o mas que todo su primera interveción. Gracias por compartir este conocimiento.
ResponderEliminarkeisy Hernandez
ResponderEliminarmuy importante esta informacion para nosotros futuros odontologos ya que debemos saber mucho mas que solo dientes, y tambien de suma importancia explicarle a los padres familiares del niño que sufre estas malformaciones de que es algo normal que el niño no debe sufrir rechazos o descrimancion por presentarla y tambien la etiologia y la epidemiologia muy bien explicadas me gusto la actividad de esta manera biene explicadas. Gracias Dr.
Interesante toda esta información sobre esta malformación y la intervención quirúrgica.
ResponderEliminarLa información suministrada es muy valiosa, se describe de manera clara y precisa todo referente al labio y paladar hendido. Ya que es un problema muy común en la población y como futuro profesional debo conocer todo lo relacionado a ello. Me pareció muy curioso la regla de los cuatro 10 que hay que tener en cuenta para la intervención quirúrgica.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarNicole Rodriguez: Este blog es muy interesante, nos brinda buena información,puntual y actualizada ideal para nuestro proceso de formación académica como futuros profesionales del área de la salud. Buena info Dr.!
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarMuy interesante y completa la información que se presenta, nos ayuda entender la importancia de las características de esta malformación para poder orientar en algún momento a los pacientes que se puedan presentar en un enfoque multidisciplinario para mejorar su calidad de vida
ResponderEliminarBuen día, la lectura me pareció interesante ya que estaba muy bien resumida desde los antecedentes hasta las características de dicha patología, nos es de mucha ayuda para el conocimiento de nosotros los odontólogos que formamos parte del equipo interdisciplinario para el manejo o tratamiento del LPH
ResponderEliminarMe parece perfecto que en primer lugar se repasa la formación embrionaria de cada una de las estructuras afectadas, como por ejemplo la del paladar, ya que sin esta base no podríamos entender como se afectan cada una de ellas. Tener a la mano esta información es valioso para cuando queramos volver a entender y comprender estas malformaciones.
ResponderEliminarTerry Gálvez
EliminarMuy buena manera de mantenernos al tanto en diversas afecciones que tienen manifestaciones en la cavidad bucal. La información brindada es de suma importancia para el campo odontológico por lo que siempre debemos estar investigando y leyendo sobre estos temas.
ResponderEliminarGracias Dr. Ureña por la información brindada, nos da de manera clara las generalidades de esta malformación, y nos invita a seguir más en su estudio, ya que es un trabajo multidisciplinario y como estudiantes y futuros odontólogos podemos ser parte en el protocolo de tratamiento de los pacientes con esta malformación, y así conocer cuando se realizan modificaciones y cuando referir a los especialistas siempre en beneficio de los pacientes.
ResponderEliminarBrandon Quiro. Bastante completo, resumido e interactivo el blog (diagramas, imágenes y video) sobre una malformación que estoy 100% seguro que llegaremos a ver en la consulta odontológica y por eso muy importante conocer el manejo odontológico e interdisciplinario para brindar un adecuado plan de tratamiento al paciente.
ResponderEliminarHjalmar Melo: El material brindado es muy acertado e importante, Esta es una malformación congénita que como futuros odontólogos debemos tener claro y preciso la información, es importante ver el grado del manejo multidisciplinario y ademas nuestra parte dentro de esto es la de prevención de otras enfermedades y la observación para referir de manera oportuna. Excelente información
ResponderEliminarLuis Palacios, Toda la información brindada sobre las generalidades de labio y paladar hendido dada en este blog es de gran importancia para nosotros como futuros odontólogos, el saber como tratar y diagnosticar esta malformación congénita.
ResponderEliminarMaricarmen Montoya: Labio y paladar hendido para mi la información obtenida por este medio es de gran importancia ya que nos brinda de una manera clara y precisa el manejo y el tratamiento de los muchos que hay , al igual poder entender que estos pacientes son pacientes sanos y esto no afecta su desarrollo en la sociedad luego de ser tratados adecuadamente , sin embargo debemos de tener en cuenta que existen varios síndromes asociados a labio y paladar hendido y debemos estar anuentes ante esta situación.
ResponderEliminarMaria Camila Zamorano
ResponderEliminarSíndrome Van der Woude
-Definición: es de origen genético, se caracteriza por la presencia de diversas anomalías orofaciales entre las cuales se encuntra labio con o sin paladar hendido o paladar hendido aislado.
-Etiología: el 705 de los pacientes presentan la mutación del gen IRF6 que se encuentr implicado en el desarrollo epidérmico y la regulación de desarrollo craneofacial. También se ha encontrado 8 familiars sin la mutación en dicho gen IRF6 sino que en GRHL3 que es el cual codifica para la proteína homóloga tipo grainyhead.
-Caracterïsticas fenotípicas: la característica principal es la dismorfia de las fosas paramedianas del labio inferior que se observan como fistulas normalmente siendo bilaterales; también se ven pequeños montículos de trayecto fistuloso desde la glándula mucosa del labio, como también labio o paladar hendido o los dos juntos. Se observa hipodoncia, hipoplasia dental. En cuanto a otras caracteristicas se puede mencionar las fosas labiales unilaterales individuales, hendiduras de submucosa, úvula bífida, anquiloglosia, anomalía de extremidades y pérdida de audición neurosensorial.
-Características genotípicas: presenta un patrón autosómico dominante, otros casos penetrancia incompleta y también se ha registrado casos por mutciones de novo.
-Factor de riesgo: se considera que los factores ambientales, y la interacción gen-ambiente puede influir, sin duda el factor hereditario y también se habla sobre la ingesta de alcohol durante el embarazo.
-Manejo multidiscipinario: se considera que se debe tener un grupo de trabajo completo con un pediatra o neonatólogo, un cirujano maxilofacial, otorrino, fonoaudiólogo a lo largo del crecimiento del bebé. Puede ser necesario la intervención rapida para reducir toda secreción de mucosa o flujo salival que pueda ocurrir.
-Seguimiento: se da control minucioso para evitar fistulas labiales y que las mismas tengan constante drenaje de secreciones salivales afectando el diario vivir e inocmodando al paciente.
INSERM US14 -- TODOS LOS DERECHOS RESERVADOS. (n.d.). Orphanet: S. Orphanet: Sndrome de Van Der Woude. Retrieved November 10, 2021, from https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=888.
Maria Camila Zamorano
ResponderEliminarSíndrome Pierre Robin
-Definición: una afectación descubierta a los bebés desde el nacimiento. Presenta una serie de características como lo es la mandíbula más pequeña de lo común, lengua plegada a la garganta y dificultad para respirar.
-Etiología: se habla de ser desconocida o por alteración del desarrollo fetal del quinto arco branquial, sin embargo se cree que es parte de muchos síndromes genéticos como el S. Catel-Manzke que es de carácter esporádico y sin antecedentes familiares.
-Factor de riesgo: Desconocido pero se dice que puede verse a causa de una disminución del volumen del líquido amniótico.
-Características Fenotípicas: se suele observar fisura palatina lo cual puede causar ahogamiento y/o regurgitación de líquidos por medio de la cavidad nasal, un paladar alto y arqueado, mandíbula y mentón pequeños, repetitivas infecciones de oído, presencia de lengua de tamaño grande a comparación de mandíbula.
-Características genotípicas: de carácter autosómico recesivo ligado al cromosoma X y muy pocos casos se ha reportado al ser autosómico dominante. Se ven cerca del gen SOX9 que es involucrada en parte de la determinación del sexo del feto.
-Manejo multidisciplinario: se considera que debe ser de manera multidisciplinaria ya que le bebé nace con obstrucción respiratoria grave, por lo que se hace necesario una vía respiratoria artificial, debe ser alimentada mediante sonda y un cirujano maxilofacial especializado en neonatos debe estar involucrado en el caso por la fisura del paladar que se presente. Entre el equipo se puede mencionar Pediatra o neonatólogo, cirujano maxilofacial, fonoaudiólogo, otorrino, nutricionista, psicólogo.
-Seguimiento: debe ser un camino largo con el paciente y su familia por lo que puede tener pronóstico de muerte por ahogamiento debido a la fisura, se lleva el proceso de la mano del cirujano maxilofacial, el pediatra, el otorrino y un psicólogo para la familiar mientras el niño crece y empieza a necesitar un fonoaudiólogo.
Síndrome de Pierre Robin. Discapnet. (2019, January 29). Retrieved November 10, 2021, from https://www.discapnet.es/areas-tematicas/salud/enfermedades/enfermedades-discapacitantes/sindrome-de-pierre-robin.
U.S. Department of Health and Human Services. (n.d.). Secuencia de Pierre Robin. Genetic and Rare Diseases Information Center. Retrieved November 10, 2021, from https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13068/secuencia-de-pierre-robin.
Grupo 3
ResponderEliminarSíndrome de Klippel-Feil
-Definición: El síndrome de Klippel–Feil (SKF) es un padecimiento de herencia autosómica dominante con penetrancia reducida y expresión variable, en el cual la tríada clínica inicial es de cuello corto, disminución en la movilidad del cuello e implantación baja del cabello posterior.
-Etiología se asocia a otras malformaciones congénitas, entre ellas la cardiopatía (4–14%). Algunos casos son dominantes ligados al cromosoma X.
-Características fenotípicas: cuello corto, linea de cabello en la parte posterior baja de la cabeza, movimientos involuntarios de los brazos, osteoartritis, malformación de los riñones, paladar hendido, anomalías cardiacas y pulmonares.
-Características genotípicas: Es un padecimiento de herencia autosómica dominante con penetrancia reducida y expresividad variable; el análisis cromosómico revela un cariotipo normal. Esta enfermedad puede ser debida a mutaciones de los genes GDF3, GDF6 o MEOX1. Estos genes están involucrados en el desarrollo óseo. La proteína codificada a partir del gen GDF6 es necesaria para la formación de huesos y articulaciones incluyendo las de la columna vertebral. Mientras que la proteína codificada por el gen GDF3 es conocida por estar involucrada en el desarrollo óseo.
-Factores de riesgo: Herencia y morfología de la sinostosis de los cuerpos vertebrales
-Manejo multidisciplinario: Puede afectar muchos sistemas del cuerpo, es evaluado conjuntamente por un equipo multidisciplinario conformado por medicina vascular y cirugía, dermatología, radiología, cirugía ortopédica, fisioterapia y rehabilitación, genetistas, fisiatras, neurocirujanos y traumatólogos. No hay cura para el síndrome de Klippel Feil. El tratamiento es generalmente sintomático y de apoyo.
-Seguimiento: Es necesaria una cuidadosa evaluación, seguimiento consistente y coordinación con varios especialistas para mejorar el resultado y asegurarse de que no se pierda ningún diagnóstico relacionado. La cirugía puede estar indicada por una variedad de razones, incluyendo dolor persistente; déficit neurológico; inestabilidad cervical o craneocervical; constricción de la médula espinal; o para corregir la escoliosis severa.
Referencias en el siguiente documento:
https://docs.google.com/document/d/1EwrJcMDgATtjF5B_vUUvBS_vWkG8rLx24-9RrTXoZm8/edit
Kristiany Small, Ada Villarreal, Lourdes Correa, Leslie Aparicio, Stefany Duran, Betsy Lorenzo, Carlos gonzales, Yerika Espinosa, Ana Samaniego, Ana Perez, Elaine Sanchez, Ana Medina, Yoselin Moreno
Grupo 3
ResponderEliminarSíndrome de ADAM-OLIVERS
El labio y paladar hendido es una malformación que afecta a muchas personas alrededor del mundo y es una característica presente en diferentes síndromes como el Síndrome de Adam-Olivers. Se pudo revisar un Reporte de caso en donde un paciente presentaba manifestaciones clínicas variadas del Síndrome de Adam Oliver que incluían alteraciones craneofaciales en forma de hendidura facial, labio bilateral hendido y paladar fisurado grado III, por lo que el Labio y paladar hendido también están asociado a este síndrome.
-Definición: El síndrome de Adams Oliver (SAO) es una rara alteración asociada a defectos congénitos del vértex, malformaciones en las porciones terminales de las extremidades y cutis marmorata telangiectásica.
-Etiologìa: es desconocida, se ha sugerido diferentes mecanismos como explicación para las manifestaciones clínicas del síndrome como la predisposición a la rotura amniótica, compresión extrínseca fetal, una predisposición intrínseca para interferir con el desarrollo del tejido y algún mecanismo de tipo vascular.
-Características fenotípicas: El SAO representa un fenotipo muy variado cuyos principales componentes incluyen ausencia congénita de piel en forma de ACC, defectos en las porciones terminales transversas de las extremidades y cutis marmorata telangiectásica congénita, en el 25% de los casos. Se ha propuesto que hasta el 32% de los pacientes con un modelo de herencia autosómico recesivo presentan un fenotipo neurológico grave con microcefalia, retraso mental y anomalías intracraneales.
-Características genotípicas: puede ser heredado de forma autosómica recesiva o autosómica dominante dependiendo del gen alterado (mutado). Cuando hay una mutación en el gen ARHGAP31, gen DLL4, gen NOTCH1, o gen RBPJ, la enfermedad se hereda de forma autosómica dominante. Cuando la enfermedad es causada por una mutación en el gen DOCK6 o en el gen EOGT, la enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva
-Factores de riesgo: Se ha asociado a la utilización de fármacos como nolotil, misopril, aparición de trastornos vasculares en el período de gestación y rotura amniótica.El riesgo parece ser el mismo para hombres como para mujeres y no se ha descubierto ninguna preferencia racial/étnica.
-Manejo multidisciplinario y su importancia: El manejo es complejo ya que no existe un tratamiento específico de la enfermedad, sino aspectos para mejorar las condiciones del paciente, para ello, la perspectiva integral, pero sobre todo multidisciplinaria es esencial. Los síntomas asociados a este síndrome incluyendo el labio y paladar hendido se deberá llevar a cabo un tratamiento idóneo a cada situación con la orientación de un cirujano maxilofacial pediatra, un otorrinolaringólogo y otros especialista que puedan guiar no solo al paciente sino también a su familia en el transcurso de este proceso.
-Seguimiento: El manejo juega un papel fundamental, el mismo se va a establecer de acuerdo a la edad del paciente, su condición médica y el grado de afectación del sistema estomatognático con el fin de evitar o prevenir otras alteraciones.
Referencias en el siguiente documento:
https://docs.google.com/document/d/1EwrJcMDgATtjF5B_vUUvBS_vWkG8rLx24-9RrTXoZm8/edit
Kristiany Small, Ada Villarreal, Lourdes Correa, Leslie Aparicio, Stefany Duran, Betsy Lorenzo, Carlos gonzales, Yerika Espinosa, Ana Samaniego, Ana Perez, Elaine Sanchez, Ana Medina, Yoselin Moreno
Grupo #2 Síndrome de Apert:
ResponderEliminar-Definición: Sindrome de Apert El síndrome de Apert también conocido como acrocéfalo-sindactilia es una enfermedad genética que puede ser hereditaria o que también puede presentarse sin que existan antecedentes familiares conocidos. Se trasmite como rasgo autosómico dominante.
-Etiología: Es aceptado que el origen del Síndrome de Apert es una mutación puntual esporádica en la gran mayoría de los casos, que produce una ganancia en la función del receptor 2 del factor de crecimiento de los fibroblastos.
-Características fenotípicas y genotípicas: Fenotipo cráneo facial típico con acrocefalia secundaria a la fusión prematura de suturas, raíz nasal deprimida e hipoplasia mediofacial, sindactilia de las manos y pies: cutáneo y ósea simétrica, afectaciones esqueléticas: mas frecuentes en los hombros, húmero, codos, caderas, rodillas, caja torácica y columna (parte cervical), sistema nervioso central afectado, afectaciones cardiovasculares, genitourinarias y cutáneas, hiperhidrosis y acné. La expresión del gen FGFR2 responsable del síndrome de Apert, se encuentra en diferentes tejidos, como cartílago y hueso en formación, sistema nervioso central, germen dentario, piel y glándulas salivares.
-Factores de riesgo: Antecedentes familiares, edad avanzada de los padres
-Manejo multidisciplinario y su importancia: El tratamiento multidisciplinario del síndrome de Apart tiene un mejor pronóstico para mejor la calidad de vida de los pacientes con este síndrome. El tratamiento es paliativo para los problemas funcionales y se requieren odontólogos generales, odontopediatras, periodoncistas, ortodoncistas y cirujanos.
.Seguimiento: El seguimiento que se realiza a los pacientes que presentan esta condición es de por vida esto según articulo redactado por los doctores Tirado-Pérez I, Castro U, Durán M, Zárate-Vergara. Se establece un programa de tratamiento individualizado estas áreas suelen ser kinesiología, terapias ocupacionales para estimular áreas de autoasitencia cognitiva y social y técnicas psicopedagógicas dirigidas a los pacientes para estimular los patrones según el área de desarrollo.
-Bibliografía:
Gómez Aguilar, B., Gómez Clemente, V., Beltri Orta, P., Vázquez Rojas, E., & Planells del Pozo, P. (2013). Síndrome de Apert y de Crouzon: un reto en Odontopediatría. Gaceta Dental, 252, 146-148.
G.M & E.A. 2009. Síndrome de stickler. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, Vol. 10. Núm.3. Recuperado el 9 de nov. de 21, de https://www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-reumatologia-274-articulo-sindrome-stickler-13140684
Puig E. Fernández L. (2005 diciembre). Síndrome de apert. Presentación de un caso. Scielo. Cuba. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s0034-75312005000300009
Síndrome de Stickler - Facultad de Medicina. Facultad de Medicina. (2008). Retrieved 9 November 2021, from https://medicina.ufm.edu/eponimo/sindrome-de-stickler/.
El síndrome de Stickler. Artro-oftalmopatía hereditaria progresiva. Orpha.net. (2017). Retrieved 9 November 2021, from
-Participantes: Sara Díaz, Oriana Mendieta, Flor Serrano, Luis Carlos Palacios, Reina Ortiz, Susan Guerra, Alejandro Sánchez, Mahelany Obando, Lilian Gómez, Iracemis Ortega, Anais Iturralde
Grupo 3: Tratamientos quirúrgicos
ResponderEliminarEl abordaje quirúrgico del Labio y Paladar Hendido se realiza en tres etapas. La reconstrucción del labio se realiza en un período dentro de los primeros tres a seis meses de vida. Luego de esto, al año, se procede entonces con la reconstrucción del paladar. Finalmente, en algunos casos se realizan cirugías de seguimiento entre las edades de dos a veintiún años. (1)
Beneficios de realizarse el tratamiento quirúrgico a temprana edad vs. a una edad tardía:
Según los estudios observacionales de Doucet J (2013), Holland S (2007) y Friede H. (2001), se ha reportado que los pacientes con cierre de paladar blando y duro antes de los dos años de edad presentaron: (2)
1. Mayor crecimiento maxilar en el grupo con cierre temprano del paladar medido por el punto SNA.
2. Menor incompetencia velofaríngea.
3. Mejor articulación y fonación, con menor necesidad de procedimientos quirúrgicos secundarios para mejorar el lenguaje. (2)
Por esta razón, es recomendable que los pacientes con labio y paladar hendidos, unilateral o bilateral se realicen la palatoplastía, antes de los dos años de edad y que posteriormente sean incorporados a terapias de rehabilitación de lenguaje.
También se recomienda que a todos los pacientes que sean sometidos a palatoplastía se realicen tratamientos de ortodoncia y ortopedia. (2)
Bibliografía:
1) Palmero Picazo, Joaquín, & Rodríguez Gallegos, María Fernanda. (2019). Labio y paladar hendido. Conceptos actuales. Acta médica Grupo Ángeles, 17(4), 372-379. Epub 27 de septiembre de 2021. Recuperado en 17 de noviembre de 2022, de http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1870-72032019000400372&lng=es&tlng=es.
2) Tratamiento ortopédico y quirúrgico del labio y paladar hendido en niños menores de dos años de edad. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC; 2017 [17-nov-22]. Disponible en: http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/SS-807-17/ER.pdf
Tratamiento Quirúrgico
ResponderEliminarJennifer Beitia Almengor
Muy buen blog. En el articulo revisado hacen distintas observaciones sobre como intervenir en el tratamiento quirúrgico
Como primer punto sería la queiloplastia o corrección primaria del labio, lo que se conoce como cierre del labio hendido. Se realiza cuando el bebe tiene de 3 a 6 meses . Las técnicas más usadas son la de Millard, Tennison Randall cuando los segmentos labiales de la fisura son muy cortos; y Fisher.
Cuando el paciente tiene un año de edad, sé recomienda la palatoplastia. Se pueden usar técnicas como la de Push back y Wardill Kilner , que se liberan las inserciones anómalas de los músculos del paladar y se vuelven a alinear para sutura en la línea media esto para lograr que el paciente pueda hablar mejor.
También se puede hacer el cierre del paladar en 2 tiempos, iniciando con el cierre del paladar blando, o velo del paladar, alrededor del primer año y el paladar duro alrededor de los 3 a 5 años
Corrección labial y nasal: las correcciones labiales se realizan la alineación de reborde mucocutáneo, la elongación del lado fisurado cuando después de la queiloplastia primaria queda corto, o el acortamiento del mismo; dar volumen al labio del lado fisurado para hacerlo lo más similar posible al lado no fisurado.
en las correcciones nasales , el cierre del piso nasal con fístula o nunca corregido, la elongación de la columela, y la medialización de las bases alares
Bibliografía
Sigler, Alicia. (2017). Protocolo para la planificación quirúrgica en las clínicas de labio y paladar hendidos en la zona noroeste de la República Mexicana. Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana, 43(3), 313-325. https://dx.doi.org/10.4321/s0376-78922017000400013
Alexander Bravo B. Etiología del labio y paladar hendido
ResponderEliminarEste tema me pareció completamente interesante ya que el paladar hendido es una de las patologías que ocurren con frecuencia. Debido a que es una malformación de carácter congénita que se da entre la sexta a la décima semana de vida intrauterina, un artículo sobre los beneficios del tratamiento temprano con ortopedia prequirúrgica (Gutiérrez-Rodríguez, Marisol del Rosario; Peregrino-Mendoza, Adriana del Carmen; Borbolla-Sala,, 3, septiembre-diciembre, 2012) , manifiesta que su etiología es multifactorial asociada a varios factores de riesgo, como antecedentes familiares, alteraciones cromosómicas, mencionando también, la deficiencia nutricional, déficit de ácido fólico, gestaciones de la madre, edad de los padres. Además, se dice que la ingesta de sustancias nocivas, enfermedades de la madre durante el primer trimestre del embarazo, ingesta de fármacos durante el primer trimestre de embarazo, radiaciones Ionizantes, contaminación, pesticidas en agricultura pueden atribuir a que esta patología se manifieste al momento de que se forme el feto debido a la falta de unión de los procesos faciales. Para finalizar puedo decir que el paladar hendido es una patología bastante agresiva, por lo que afecta al desarrollo craneofacial en los niños, que provoca asimetrías nasales, malformaciones de tejidos blandos y duros en la cavidad bucal.
Bibliografía
Gutiérrez-Rodríguez, Marisol del Rosario; Peregrino-Mendoza, Adriana del Carmen; Borbolla-Sala,. (3, septiembre-diciembre, 2012). Beneficios del tratamiento temprano con ortopedia pre-quirúrgica en neonatos con labio y paladar. Salud en Tabasco, 96-102.
Grupo #3 : Tratamiento Quirúrgico
ResponderEliminarNombre : Angel Rogelio Harari Calderon
La información brindada, ha sido de gran beneficio para mi persona ya que el conocer condiciones que no se ven a diario en nuestro ámbito, tendremos la capacidad de reconocerla en el momento que este frente a una, en este caso las generalidades de labio y paladar hendido, que a grandes rasgos se puede definir como la malformación en el momento de la fusion de varias estructuras del sistema estomatognatico y se necesitaran varios doctores de diferentes áreas para poder tratar al paciente de manera integral para ayudar a su desarrollo tanto psicológico y social . Ahora haré énfasis en algunas ideas que me parecen muy interesante:
• Este tipo de tratamiento de intervención se puede realizar a cualquier edad, aunque es recomendable a los tres meses.
• Se le deben hacer exámenes de rutinas al neonato para descartar disminución de hemoglobina que deben estar entre 15 a 19 g / dL, los eritrocitos por encima de 5 millones x mm3, La glicemia entre 20 a 25 mg/dL y el calcio como cifra promedio es de 7,8 mgL/dL.
• Puede ocurrir hemorragias espontáneas, después de las horas de nacimiento.
• La intervención se organizara aproximadamente entre las 16 a 24 horas del nacimiento
Bibliografia:
Ortega Lara, J. (2015). Tratamiento quirúrgico de la hendidura labial en las primeras 24 horas del nacimiento. Revista de obstetricia y ginecologia de Venezuela, 75(4), 232–241. http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0048-77322015000400003
Debo resaltar primero que nada que este blog ha brindado información valiosa acerca de un tema de suma importancia pues estas patologías o malformaciones congénitas suelen ser comunes ya que se presentan en un aproximado de 2 al 3% en la población mundial. Después de haber revisado el tema e investigado en otras fuentes bibliográficas enfocando mi investigación específicamente en la epidemiología de dicha afección , he llegado a la conclusión que la patología es mas frecuente en personas de raza caustica (blanca, indoeuropea entre otras ) teniendo mayor incidencia en la raza oriental y una incidencia mas baja en la raza negra. También puedo resaltar que el artículo (Completo, N. (s/f). Archivos de Medicina (Col). Redalyc.org) menciona que el labio hendido o labio con paladar hendido es mas frecuente en hombres que en mujeres, mientras que el paladar hendido es mas frecuente en mujeres que en hombres. Es importante que nosotros como futuros profesionales de la salud conozcamos acerca de esta malformación, para así poder orientar de manera adecuada a nuestros pacientes.
ResponderEliminar( Completo, N. (s/f). Archivos de Medicina (Col). Redalyc.org. Recuperado el 17 de noviembre de 2022, de https://www.redalyc.org/pdf/2738/273824148010.pdf)
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarGrupo 3: tratamiento quirúrgico
ResponderEliminarRaúl Espinosa
Interesante el video sobre embriología que menciona que esta afección se da entre la semana 5 y 10 de formación del embrión. Recalco que también es de impacto el número de especialidades médicas que intervienen en el tratamiento de esta patología para brindar una mejor resolución ah este problema. Luego de una revisión en diferentes bases de datos, encontré un artículo que trata sobre "Cambios en la calidad de vida relacionada con la salud oral en niños con labio y/o paladar hendido antes y después del tratamiento quirúrgico" de López et al, ellos realizaron tratamiento quirúrgico primario a 106 infantes con labio y paladar hendido en el Servicio de Cirugía Plástica del Instituto Nacional de Salud del Niño en Perú. En la recopilación de datos iniciales pre-cirugia se basaron en la calidad de vida relacionada con la salud oral del infante, y en otro apartado incluían a la familia y el entorno social del infante. Luego de 12 meses post cirugía primaria, realizaron nuevamente recolección de datos sobre nuevamente sobre la calidad de vida relacionada con la salud oral del infante mencionando que hubo una gran mejoría en esta en los infantes con labio y paladar hendido y sus familiares.
López Ramos, R. P., Victorio, D. J., Ramos, G. T., Pajuelo, M. J., & Abanto, J. (2021). Changes in the oral health-related quality of life in infants with cleft lip and/or palate before and after surgical treatment. The Cleft Palate-Craniofacial Journal, 59(1), 47–53. https://doi.org/10.1177/1055665621993282
Nombre: Massiel Cubilla
ResponderEliminarGrupo #1: Etiología del labio y paladar hendido
La información brindada es de gran ayuda para el conocimiento sobre este tema.
El labio y paladar hendido es una de las anomalías craneofaciales más comunes observadas en el nacimiento.
Tiene como etiología, principalmente por dos motivos un factor hereditario y ambiental.
• El factor hereditario, se debe a que durante el embarazo la madre puede que tenga antecedentes de familiares con esta anomalía lo que da una mayor probabilidad de que él bebé lo padezca, además puede influir también que la madre durante el embarazo pudo mantener malos hábitos para su salud general como por ejemplo el uso de sustancias ya sea drogas o bien estaba expuesta a medicamentos contraindicados, sin control alguno por parte de un médico que le brindara seguimiento al uso ya sea excesivo, innecesario o prohibido por que pudiera ocasionar daños en el bebe durante el embarazo y así repercutir sobre el desarrollo correcto que este debería tener.
• El factor ambiental, se puede manifestar por el contacto directo con productos químicos o biológicos fuertes durante las primeras etapas del embarazo, no llevar una buena alimentación que le suministre los nutrientes o vitaminas necesarias para poder así no tener complicaciones durante su desarrollo.
• Y por último también es importante mencionar que el factor social juega un papel importante ya que en muchas ocasiones este tipo de anomalías pudieran evitarse si la madre tuviera una buena calidad salud y llevara los controles adecuados durante su periodo de embarazo.
Bibliografía:
1) Pérez-González, A., Lavielle-Sotomayor, P., Clark, P., Tusie-Luna, M. T., Palafox, D., Pérez-González, A., Lavielle-Sotomayor, P., Clark, P., Tusie-Luna, M. T., & Palafox, D. (2021). Factores de riesgo en pacientes con fisura de labio y paladar en México. Estudio en 209 pacientes. Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana, 47(4), 389–394. https://doi.org/10.4321/s0376-78922021000400009
Disponible en https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376-78922021000400389
2) Palmero Picazo, Joaquín., Rodríguez Gallegos, María Fernanda., (2021). Labio y paladar hendido. Conceptos actuales. Acta Médica Grupo Ángeles, 17(4), 372–379. Disponible en https://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S1870-72032019000400372&script=sci_arttext_plus&tlng=es
Grupo #4
ResponderEliminarVictoria Abrego
En un gran número de los pacientes que presentan labio y paladar hendido, se observa un patrón irregular en el crecimiento craneofacial. Algunas veces puede deberse a la cantidad de cirugías que es sometido el paciente desde una temprana edad. La alteración ortodontica que más se detecta es la clase III molar y se debe mas que todo a una falta del desarrollo del maxilar superior. Por lo que se considera un buen tratamiento en estos casos el uso de la máscara facial, en busca de mejorar la oclusión en estos pacientes. El estudio demuestra que la máscara facial es efectiva en el tratamiento. Teniendo en cuenta la edad, tipo de aparato intraoral, cantidad y dirección de las fuerzas, duración del uso diario y la duración del tratamiento, logrando así el objetivo deseado que es la protracción maxilar.
Un punto importante que hay que tener en cuenta es la extensión de la fisura y la maloclusión de la clase III, la cual puede variar en cada paciente. Por eso se debe analizar muy bien cada caso a tratar.
La edad viene siendo uno de los puntos mas importantes a la hora de realizar el tratamiento, se ha demostrado que entre más temprano se comience el tratamiento, mejor serán los resultados con la máscara facial, siendo ideal comenzar el tratamiento en pacientes menores de 10 años que todavía están en desarrollo.
Palikaraki, G., Makrygiannakis, M. A., Zafeiriadis, A. A., Benetou, V., Sanoudos, M., Bitsanis, I. & Tsolakis, A. I. (2020). The effect of facemask in patients with unilateral cleft lip and palate: a systematic review and meta-analysis. European Journal of Orthodontics, 69–79. https://doi.org/10.1093/ejo/cjaa027
Buenos días, me es grato poder compartir en este espacio con cada uno de Uds. Me he percatado la valiosa información de este blog y la manera que la misma fue descrita, ya que proporciona una comprensión bastante clara a través de los diagramas, videos, e imágenes. Debemos saber que el tema de labio y paladar hendido es de suma importancia Porque, es una malformación que incluye las estructuras anatómicas que nosotros tratamos. Es una alteración en la forma, que va a ocurrir durante la etapa embrionaria; que interrumpe la correcta fusión del labio, nariz, rebordes alveolares y paladar. Debe ser atendida multifactorial, en la parte quirúrgica depende del hospital, del país, de la región. En un estudio acerca de los factores de riesgo en pacientes con fisura de labio y paladar en México. Se evaluaron a 209 pacientes diagnosticados con labio y paladar hendido y en base a este estudio se describe que existe un mayor riesgo de fisura labio-palatina si se tienen antecedentes familiares de estas afectaciones. Existe un riesgo bastante alto en aquellas madres embarazadas mayores a 35 años que sus hijos padezcan LPH . Se tomaron en cuenta un total de 209 pacientes con diagnóstico de LPH, de los cuales el 47.8% (Numero de: 100) fueron mujeres. La edad promedio de los pacientes fue de 8.9 ± 7.3 años. Del total de la muestra, 163 pacientes (78%) tenían un diagnóstico de fisura labio-palatina, mientras que 46 (22%) tenían fisura de labio o paladar aislada. Bibliografía
ResponderEliminarPérez-González, Araceli, Lavielle-Sotomayor, Pilar, Clark, Patricia, Tusie-Luna, María Teresa, & Palafox, Damián. (2021). Factores de riesgo en pacientes con fisura de labio y paladar en México. Estudio en 209 pacientes. Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana, 47(4), 389-394. Epub 28 de marzo de 2022.https://dx.doi.org/10.4321/s0376-78922021000400009
Grupo #4
ResponderEliminarManejo integral por las diferentes especialidades odontológicas
El manejo de los pacientes pediátricos con labio y paladar hendido debe tener un enfoque integral de especialidades. Desde el punto de vista pre y post quirúrgico y el manejo a lo largo de los años.
Se debe manejar la dieta de estos pacientes para evitar caries en la primera infancia, se debe orientar a los padres ya que la prevención es lo ideal para evitar cualquier complicación después de la cirugía. Usar tratamiento preventivos como los sellantes ni invasivos y aplicación de flúor, etc. Debemos buscar preservar las piezas deciduas para no tener perdidas prematuras de estas y que genere algún defecto óseo o que ocurra migración dental.
El objetivo del odontopediatra es mejorar la función motora oral en los niños. El trabajo en equipo con el nutricionista es fundamental para facilitar la alimentación; para mejorar el habla, confeccionar aparatología que ayude a mejorar la fonación e ir a terapia con el fonoaudiologo.
Ir evaluando en conjunto la función masticatoria y la estética.
Seguir con los controles necesarios y recordar evaluar tambien en la etapa de la adolescencia.
En la literatura consultada se enfoca en que siempre se debe tratar al niño con labio y paladar hendido con múltiples especialistas y recordar el papel importante que ejerce cada profesional para mejorar la calidad de vida del paciente. Desde lo que es el diagnóstico, asesoramiento de los padres, abordaje quirúrgico, y la importancia del seguimiento después del tx quirúrgico , sin dudar cada especialista en su área pone un grano de arena para hacer mejorar la vida de estos pequeños.
Bibliografía
Luzzi, V., Zumbo, G., Guaragna, M., Di Carlo, G., Ierardo, G., Sfasciotti, G. L., Bossù, M., Vozza, I. & Polimeni, A. (2021). The Role of the Pediatric Dentist in the Multidisciplinary Management of the Cleft Lip Palate Patient. International Journal of Environmental Research and Public Health, 18(18), 9487. https://doi.org/10.3390/ijerph18189487
Este tipo de anomalías necesitan del manejo multidisciplinario de muchos especialista para llevar a cabo un buen tratamiento. Los odontopediatra juegan un papel fundamental en este tipo de anomalías ya que ellos deberán implementar; no solo medidas preventivas de salud bucal; ellos también deberán agrupar un equipo multidisciplinario de odontólogos para prevenir las consecuencias; además, se deben sumar ortodoncistas, odontólogos y cirujanos maxilofaciales y, en el caso de la prótesis bucal.
ResponderEliminarEn el manejo periodontal es importante conocer el tejido periodontal que presenta el paciente con labio y paladar hendido, ya que el espesor y altura del tejido gingival porque esto acarreará tener y lograr unas buena estética a la hora de rehabilitar si es necesario y especialmente en zonas edéntulos anteriores. De igual manera se debe mencionar que el manejo ortodóncico es importante una buena planeación que permita apoyar al paciente en su recuperación y corrección de cualquier tipo de malo listón subsecuente de este tipo de anomalía
En el artículo de Mendoza y colaboradores se menciona que se debe recordar; que como los procesos maxilares no son estables y que las secuelas de las cirugías no permiten siempre la elasticidad de los tejidos, los protocolos de activación de la aparatología debe ser revisada y disminuida así como contemplar que en muchos casos el abordaje dentoalveolar será más adecuado siendo que no se cuenta con presencia de la sutura palatina
Mendoza, J. G., & Campos, J. C. (2018). SIMPOSIO SOBRE MANEJO DE LABIO PALADAR FISURADO: UNA VISIÓN INTEGRAL. Revista Médica De La Fundación Instituto Hipólito Unanue, 57(1), 21–34.
Grupo 4: estudiante Daisy Alarcón
EliminarManejo integral de las diferentes especialidades odontológicas: periodoncia, rehabilitación oral/restauradora, ortodoncia, odontopediatría
Manuel Penna, Facultad de Odontología Universidad de Panamá
ResponderEliminarEs una realidad que el defecto congénito del labio y paladar hendido afecta cerca de 1 de cada 700 partos alrededor mundial y de esta misma forma se puede ver qué son pocas las personas que tienen acceso a la corrección de esta alteración congénita. Es por esto que muchas de estas correcciones se llevan a cabo en una edad ya adulta o simplemente no se realiza debido a que no existe un acceso directo de los pacientes a estos tipos de tratamientos. Se estima que existen cerca de 220,000 nuevos casos cada año.
Existe una incidencia alta entre la población asiática que va de 0.82 hasta 4.04 por cada mil nacimientos 1 . También hay una incidencia intermedia entre la población caucásica de 0.9 hasta 2.69 por cada 1000 nacimientos 1.Una incidencia baja de 0.18 hasta 1.67 por cada mil nacidos vivos entre el continente africano1. Innumerables regiones asiáticas y africanas tienen un acceso limitado a la atención que resuelve este tipo de defectos lo que contribuye a que muchas personas alrededor del mundo no reciban un tratamiento adecuado y también por la escasez de profesionales idóneos disponibles para realizar ese tipo de procedimientos. Organizaciones internacionales preocupadas por esta situación tratan dentro de sus posibilidades de solucionar en parte este gran problema pero la realidad es que la tarea es enorme y desafiante
Vyas T, Gupta P, Kumar S, Gupta R, Gupta T, Singh HP. Cleft of lip and palate: A review. J Family Med Prim Care. 2020 Jun 30;9(6):2621-2625. doi: 10.4103/jfmpc.jfmpc_472_20. PMID: 32984097; PMCID: PMC7491837.
Vanderas A. P. (1987). Incidence of cleft lip, cleft palate, and cleft lip and palate among races: a review. The Cleft palate journal, 24(3), 216–225.
Massenburg, B. B., Jenny, H. E., Saluja, S., Meara, J. G., Shrime, M. G., & Alonso, N. (2016). Barriers to Cleft Lip and Palate Repair Around the World. The Journal of craniofacial surgery, 27(7), 1741–1745. https://doi.org/10.1097/SCS.0000000000003038
Grupo 2: Guadalupe Morán
ResponderEliminarLa lectura del texto sobre labio y paladar hendido y el análisis del artículo seleccionado personalmente sobre la epidemiologia de esta malformación me permitieron conocer que está alteración embriológica es la más común, así como también conocer cuál es que su etiología, prevalencia, incidencia, epidemiologia a nivel mundial y sus tratamientos.
Según el artículo que revise, un estudio realizado en México, se concluyó que los hombres presentan mayor incidencia de hendiduras solo de labios, y de labio y paladar y, que las mujeres presentan mayor incidencia a hendiduras solo de paladar, resaltando dentro de esto el 3% de los recién nacidos tienen al momento de su nacimiento algún tipo de malformación congénita, de los cuales son 1% nacen con vida, y dentro de estás malformaciones predomina el labio y paladar hendido.
Otro estudio latinoamericano sobre malformaciones congénitas indicó una tasa mundial de alrededor de 10.49 × 10,000, para labio y paladar hendido, mientras que diversos autores han propuesto que la incidencia mundial de fisuras de labio y paladar se observa en un rango de 1:500 y 1:700 nacimientos, siendo los países más destacados dentro de estos estudios: Ecuador, Paraguay y Bolivia.
Finalmente muchos autores concuerdan en que el tratamiento para esta malformación debe abarcar diversas disciplinas de la salud para facilitar una correcta rehabilitación del paciente.
Palmero Picazo, J., & Rodríguez Gallegos, M. F. (2019). Labio y paladar hendido. Conceptos actuales. Acta médica Grupo Ángeles, 17(4), 372–379. https://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S1870-72032019000400372&script=sci_arttext&tlng=es
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarGrupo 4
ResponderEliminarManejo integral de las diferentes especialidades odontològicas: Periodoncia, rehabilitadora oral/restauradora, ortodoncia, odontopediatria.
Estudiante Keren Morales
Sin duda alguna el nacimiento de niños con labio y paladar endido necesita un abordaje de las diferentes especialidades de la odontologia principalmente, pero tambien me gustaria resaltar la importacia del manejo prenatales, neonatales, de lactancia y asi mismo la atenciòn psicologica que se nececite, pues juegan un papel importante y se integran con nuestras especialidades para tener un tratamiento exitoso y brindarle al niño una buena calidad de vida desde su niñez hasta ser adultos.
Si bien es cierto el abordaje oportuno para la corrección del labio y paladar hendido se realiza en la infancia este paciente de igual forma se mantendra en constante crecimiento y por ende durante toda su vida tiene que recibir atención integral de periodoncia para mantener una salud de todos los tejidos periodontales, de la estructura de la raíz y soporte óseo; ortodoncia, odontopediatra y restauradora son fundamentales pues se necesitan diversos aparatos como placas de expansión, mantenedores de espacio, arco lingual entre otros para la adaptación de la lengua o darle mayor estética y homogeneidad a las arcadas.
En la etapa de la adultez el abordaje para la mejora estética es más complicado y requiere una vez más a los cirujanos para tratamientos como septoplastias, rinoplastias y la cirugía ortognática, botox, se moldean los labios.
En el presente articulo se menciona la importancia del trabajo en equipo y resalta muchas de las técnicas quirúrgicas para darles a estos pacientes una buena apariencia física desde su nacimiento hasta la edad adulta mejorando así su vida por completo, desde el autoestima, la fonética, la alimentacion, entre otras cualidades que son bien vistas y necesarias en esta sociedad del siglo XXI.
SciELO - Scientific Electronic Library Online. (s. f.).https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext20020, Cuidad de México.
Etiología
ResponderEliminarEstefanía Yanis
Grupo #1
Muy completo el blog, respecto a la etiología de este defecto puedo aportar que:
La etiología de este defecto congénito es por muchos factores pueden ser por aspectos sociales, culturales, ambientes y genéticos. Algunos de los factores de riesgos mas característicos que pueden evitarse es el tabaquismo, consumo de alcohol, obesidad, entre otros. Este defecto posee una prevalencia de 15.37 por cada 10 000 bebes nacidos vivos, según la OMS. Existe una prevalencia del sexo masculino en cuanto a labio fisurado, paladar fisurado y paladar hendido.
Las mujeres en edad de 35 años durante la maternidad presentan evidencia de mayor prevalencia respecto al defecto de labio fisurado solo. Las mujeres de 40 años presentaron mayor prevalencia a labio y paladar hendido.
Y en cuanto a las madres menores de 20 años presentan una prevalencia aún mayor que las dos edades antes mencionadas de labio fisurado con o sin paladar hendido.
Gutu, L. L. A. (2022, 6 mayo). Características fundamentales de labio fisurado, paladar hendido y tratamiento pre-postquirúrgico. https://repositorio.unicach.mx/handle/20.500.12753/4397
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarSidney Sumner, estudiante de la Facultad de Odontología Universidad de Panamá
ResponderEliminarEl labio y el paladar hendido son anomalías congénitas que ocurren cuando el labio y/o el paladar no se fusionan adecuadamente durante el desarrollo fetal. La etiología exacta del labio y paladar hendido no se comprende completamente, pero se cree que es multifactorial e involucra factores tanto genéticos como ambientales. Los factores genéticos pueden incluir mutaciones en genes específicos, mientras que los factores ambientales pueden incluir la exposición a virus, drogas o toxinas durante el embarazo. Algunos virus, como los flavivirus, se han identificado como factores ambientales potenciales en la etiología del labio hendido y/o paladar hendido no sindrómico. Otros factores que pueden contribuir al labio y paladar hendido incluyen el tabaquismo materno, el consumo de alcohol y la mala nutrición durante el embarazo. La interacción entre los factores genéticos y ambientales en el desarrollo del labio y paladar hendido no se comprende completamente. Sin embargo, estudios han demostrado que las interacciones gen-ambiente desempeñan un papel en el desarrollo de esta afección. El diagnóstico temprano y un enfoque multidisciplinario que puedan conducir a una planificación del tratamiento eficaz y a resultados satisfactorios.
Referencia bibliográfica:
1. Silva, K. C. de P., Messias, T. S., & Soares, S. (2023). The public health importance of flaviviruses as an etiological environmental factor in nonsyndromic cleft lip and/or palate: in silico study. The Cleft Palate-Craniofacial Journal: Official Publication of the American Cleft Palate-Craniofacial Association, 60(5), 544–550. https://doi.org/10.1177/10556656221074206
2. Paradowska-Stolarz, A., Mikulewicz, M., & Duś-Ilnicka, I. (2022). Current concepts and challenges in the treatment of cleft lip and palate patients-A comprehensive review. Journal of Personalized Medicine, 12(12), 2089. https://doi.org/10.3390/jpm12122089
Conclusión: Comprender la etiología (causas y factores de riesgo) de esta afección es fundamental para que los profesionales brinden un tratamiento óptimo. La etiología es multifactorial e involucra factores genéticos y ambientales. El conocimiento de los factores genéticos puede ayudar a evaluar el riesgo de recurrencia para la familia y orientar el asesoramiento genético. En última instancia, una comprensión más profunda de la compleja etiología del labio y paladar hendido permite a los profesionales diagnosticar mejor y desarrollar planes de tratamiento integrales adaptados al perfil y las necesidades individuales de cada paciente.
María Hernández, estudiante de la Facultad de Odontología de la Universidad de Panamá.
ResponderEliminarEl labio y paladar hendido tiene una etiología multifactorial, que puede estar asociada tanto a componentes genéticos, ambientales como mutaciones. Dentro de la literatura que pude consultar, uno de los factores etiológicos que entran en el componente ambiental es la exposición de la mujer gestante a sustancias teratógenas (pesticidas, metales, tabaco de consumo activo o pasivo, alcohol), y la malnutrición o deficiencia de ácido fólico. Las sustancias teratógenas, como el alcohol, son capaces de afectar al feto durante su desarrollo, interfiriendo con los procesos de crecimiento y desarrollo al interrumpir la fusión adecuada de los procesos palatinos. Asimismo, el consumo de alcohol también está asociado a una nutrición deficiente, que a su vez está relacionada con la deficiencia de ácido fólico. El ácido fólico es esencial para el desarrollo adecuado del tejido embrionario y la metilación del ADN, procesos vitales en el crecimiento y desarrollo de los tejidos orofaciales. Para prevenir la deficiencia de ácido fólico, se le recomienda a la mujer gestante tome suplementos de ácido fólico durante el embarazo, a demás de una dieta balanceada para prevenir la aparición de este tipo de malformaciones.
Es importante el abordaje del tema del labio y paladar hendido porque es una de las malformaciones congénitas más investigadas en el campo de la odontología y está relacionada con una alteración en el proceso de crecimiento y desarrollo. El odontólogo general debe salir preparado para reconocer, tratar y referir oportunamente esta condición, que usualmente está asociada a otras malformaciones dentales como dientes supernumerarios, por lo que debe saber brindar un tratamiento oportuno y poder referir y trabajar en conjunto con el cirujano maxilofacial para devolver la función y salud oral al paciente con esta condición.
Bibliografía consultada:
1. Lee, K.-S., Choi, Y.-J., Cho, J., Lee, H., Lee, H., Park, S. J., … Hong, Y.-C. (2021). Environmental and genetic risk factors of congenital anomalies: An umbrella review of systematic reviews and meta-analyses. Journal of Korean Medical Science, 36(28). doi:10.3346/jkms.2021.36.e183
2. Martinelli, M., Palmieri, A., Carinci, F., & Scapoli, L. (2020). Non-syndromic cleft palate: An overview on human genetic and environmental risk factors. Frontiers in Cell and Developmental Biology, 8. doi:10.3389/fcell.2020.592271
Daisy Próspero, estudiante de la Facultad de Odontología de la Universidad de Panamá.
ResponderEliminarEl labio y paladar hendido son deformidades congénitas comunes que resultan de la falta de crecimiento o fusión de los procesos faciales durante el desarrollo embriológico temprano. Según diversos artículos, su etiología es compleja y multifactorial. Se cree que implica influencias genéticas con interacciones variables de factores ambientales. En base a la genética molecular, el gen Sonic hedgehog (Shh) codifica proteínas importantes para la interacción entre células y es necesario para el desarrollo del paladar y frontonasal. La pérdida de Shh se asocia con defectos faciales de la línea media y la formación de paladar hendido. Otro factor etiológico que mencionan en los artículos es el factor regulador de interferón 6 (IRF6) que se une a secuencias de ADN específicas y regulan la expresión genética. El síndrome de Van der Woude (VWS) es la forma sindrómica más común de labio y paladar hendido. El mismo, está relacionado con mutaciones de IRF6. Además, mencionan que se ha demostrado que los pacientes con VWS tienen un mayor riesgo de sufrir complicaciones de la herida después de la reparación de la hendidura, lo que sugiere que el IRF6 desempeña un papel en la cicatrización de la herida.
En conclusión, el labio y paladar hendido pueden ocurrir como parte de uno de muchos síndromes cromosómicos. Es importante comprender los mecanismos moleculares de la formación de labio y paladar hendido, ya que esto ayudará al médico odontólogo a brindarle un diagnóstico oportuno y un plan de tratamiento adecuado para cada paciente, así también como a anticipar qué pacientes pueden tener dificultades para sanar, como es en el caso de aquellos con mutaciones en IRF6.
Bibliografía:
1. Vyas, T., Gupta, P., Kumar, S., Gupta, R., Gupta, T., & Singh, H. (2020). Cleft of lip and palate: A review. Journal of Family Medicine and Primary Care, 9(6), 2621. doi:10.4103/jfmpc.jfmpc_472_20
2. Deshpande, A. S., & Goudy, S. L. (2019). Cellular and molecular mechanisms of cleft palate development: CLP Development. Laryngoscope Investigative Otolaryngology, 4(1), 160–164. doi:10.1002/lio2.214
Krystell Laguna, Estudiante de Cirugía Dental, Universidad de Panamá.
ResponderEliminarEl labio y paladar hendido son anomalías que ocurren entre la sexta y octava semana de vida intrauterina y son unos de los defectos congénitos más comunes y el segundo más común entre las anomalías faciales. Su etiología involucra varios factores, como la genética, los agentes teratógenos fetales y anomalías del sistema nervioso central. Las anomalías genéticas y cromosómicas asociadas incluyen: trisomía 13 y 18, triploidía y otros síndromes como Golden-har, Treacher Collins, Sticklers, Pierre-Robin, Meckel-Gruber. El diagnóstico prenatal es el principal factor que incide en el pronóstico y tratamiento de estas anomalías. El paladar hendido con afectación del paladar blando y la úvula conduce a trastornos de deglución y fonación que son difíciles de reparar, por ende, implica la colaboración de distintos profesionales de la salud como: especialistas en obstetricia, genética, neonatología, pediatría, radiología, cirugía oral y maxilofacial y ética médica. Dentro de los artículos que investigue mencionaba que existen estudios recientes que han demostrado que ciertas características presentes en las ecográficas pueden predecir estas anomalías entre las semanas 11 y 13 de embarazo.
Bibliografías:
1. Prenatal diagnosis of cleft lip and cleft lip palate - a case series Marginean, C. (2018, 8 diciembre). Prenatal diagnosis of Cleft Lip and Cleft Lip palate – a case series. Marginean | Medical Ultrasonography. https://www.medultrason.ro/medultrason/index.php/medultrason/article/view/1582/1255
2. Perioperative Management in Patients With Cleft Lip and Palate. Preidl, R., Kesting, M., & Rau, A. (2020). Perioperative management in patients with cleft lip and palate. Journal of Craniofacial Surgery, 31(1), 95-101. https://doi.org/10.1097/scs.0000000000005897.
Conclusiones propias:
Es importante para nosotros como estudiantes de la carrera en cirugía dental conocer sobre el tema debido a que estas malformaciones involucran una serie de complicaciones para el infante como los son: la deglución, masticación, fonación, problemas dentales y estéticos, entre otros. Como futuros odontólogos es probable que nos encontremos con pacientes que presenten estas condiciones, por consiguiente, es esencial estar preparados para brindar una atención integral adecuada.
ResponderEliminarJulia Chen, estudiante de la Facultad de Odontología de la Universidad de Panamá
Las fisuras de labio y paladar hendido son defectos de nacimiento cuyas etiologías o causas pueden ser muchas, o sea que es multifactorial. Es la malformación craneofacial más frecuentes en seres humanos. Uno de los factores asociados al desarrollo de labio y paladar hendido es el tabaquismo materno; Debido a que puede alterar el desarrollo embriológico y puede afectar procesos de fusión al intervenir en la migración celular. Se ha encontrado información en estudios que demuestra la relación entre fumar cigarrillo durante el primer trimestre de embarazo y el riesgo de desarrollo de labio y paladar hendido en el niño, y que esa probabilidad aumenta si la madre aumenta el número de cigarrillos que fuma diariamente. Otro factor asociado al desarrollo de labio y paladar hendido es el alcoholismo materno, debido a su potencial teratogénico. Diferentes estudios han demostrado la relación entre la cantidad de alcohol ingerido por la madre y la presencia de hendiduras orales en el niño y que entre mayor es el consumo de alcohol de la madre mayor es el riesgo de que se desarrolle labio y paladar hendido.
Referencias bibliográficas:
1. Regina, A. S., Borges, Á. H., Atsc, N., Aranha, A. M. F., Borba, A. M., Espinosa, M. M., & Volpato, L. E. R. (2020). Influence of parental exposure to risk factors in the occurrence of oral clefts. Journal of dentistry (Shiraz, Iran), 21(2). https://doi.org/10.30476/DENTJODS.2019.77620.0
2. Dixon, M. J., Marazita, M. L., Beaty, T. H., & Murray, J. C. (2011). Cleft lip and palate: understanding genetic and environmental influences. Nature Reviews. Genetics, 12(3), 167–178. https://doi.org/10.1038/nrg2933
Conclusión: Como futuros Cirujanos dentales debemos comprender cuales son los factores que pueden predisponer las diferentes anomalías del desarrollo embrionario, esto nos ayudará a poder orientar a las futuras madres para evitar dichas anomalías. También debemos entender la etiología para comprender cómo y por qué suceden estos defectos; Y de mismo modo, podamos ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes que presenten dichos defectos.
Fabiola Becerra estudiante de la facultad de odontología, Universidad de Panamá.
ResponderEliminarDentro de los artículos que pude revisar, el LPH tiene una etiología multifactorial donde uno de los factores etiológicos mencionados fue la deficiencia vitamínica específicamente del ácido fólico ya que este representa un efecto protector al reducir la aparición de defectos del tubo neural y se ha vuelto obligatorio su uso a partir del 1 de enero de 1998, también se pudo demostrar que la vitamina B6 se encontraba en menores cantidad en las madres que tuvieron hijos con LPH. Otro factor etiológico es el consumo de tabaco que juega un papel en la patogénesis del LPH ya que el humo del cigarrillo contiene aproximadamente 4.000 componentes químicos, incluidas aminas aromáticas y heterocíclicas que conducen al daño del ADN y alteran las vías metabólicas llevando al desarrollo del LPH. En el artículo que pude leer comentan que el riesgo de LPH fue 2 veces mayor en los hijos de madres fumadoras que en los de madres no fumadoras.
Referencias bibliográficas:
1. Oner, D. A., & Taştan, H. (2020). Cleft lip and palate: Epidemiology and etiology. Otorhinolaryngology-head and Neck Surgery, 5(4). https://doi.org/10.15761/ohns.1000246.
2. Alois, C. I., & Ruotolo, R. A. (2020). An overview of cleft lip and palate. JAAPA, 33(12), 17–20. https://doi.org/10.1097/01.jaa.0000721644.06681.06.
Conclusión: Al leer el blog y la bibliografía consultada, aprendí que el LPH puede ocurrir por múltiples razones, es por esto que las mujeres embarazadas deben tener tanta precaución durante su embarazo y pude comprender más allá el proceso por ejemplo la deficiencia de ácido fólico, los efectos del cigarrillo en el feto, el alto efecto teratogénico del alcohol, el consumo de ciertos fármacos como la aspirina pueden causar malformaciones, entre otros. Me pareció muy útil toda la información proporcionada para nuestro camino como futuros odontólogos y poder orientar a nuestros pacientes.
Alejandra Vásquez, estudiante de la Facultad de Odontología de la Universidad de Panamá.
ResponderEliminarEl labio y paladar hendido es una de las anomalías craneofaciales cuya etiología se atribuye a factores internos como la genética, problemas inmunológicos; y factores externos o ambientales que incluyen la exposición de la madre a sustancias tóxicas durante el embarazo, como el tabaco o el alcohol. La ingesta de alcohol durante el embarazo puede provocar, el síndrome de alcoholismo fetal. Estudios han revelado que la exposición al alcohol en ciertas etapas del desarrollo embrionario puede causar malformaciones faciales y alterar procesos celulares, como la síntesis de ADN y la división celular. Se ha demostrado un aumento inusual en la muerte celular en las 12 horas posteriores a la exposición de la madre al alcohol. Otro factor es el tabaquismo, investigaciones previas han sugerido que esto puede llevar a la reducción del tamaño y la posición anormal de las prominencias faciales, lo que impide su unión. La acumulación de residuos celulares debido a la muerte de células en las partes más profundas de las placodas nasales, junto con el retraso en el crecimiento de las prominencias faciales, puede llevar a la incapacidad de estas prominencias para fusionarse.
La importancia de conocer la etiología del labio y paladar hendido radica en su capacidad para prevenir, diagnosticar y tratar de manera más efectiva estas malformaciones, así como brindar apoyo emocional a las familias afectadas. Además, este conocimiento contribuye al avance de la investigación médica y la concienciación pública, lo que puede mejorar la calidad de vida de las personas afectadas y reducir su incidencia en generaciones futuras. La comprensión de la etiología es esencial para abordar integralmente el labio y paladar hendido y promover la salud y el bienestar de los pacientes.
Referencias bibliográficas:
1. Korolenkova, M. V., Starikova, N. V., & Udalova, N. V. (2019). The role of external aetiological factors in dental anomalies in non-syndromic cleft lip and palate patients. European Archives of Paediatric Dentistry, 20, 105-111. https://doi.org/10.1007/s40368-018-0397-x
2. Leal, F., Lemos, A. R. B., Costa, G. F., & Cardoso, I. L. (2020). Genetic and factors involved in the development of oral malformations such as cleft lip/palate in non-syndromic patients and open bite malocclusion. European Journal of Medical and Health Sciences, 2(3), 1-11. DOI: http://dx.doi.org/10.24018/ejmed.2020.2.3.262
Dania Coco, Estudiante de Odontología de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional de Panamá
ResponderEliminarEl labio y paladar hendido tienen causas multifacéticas, incluyendo factores genéticos y ambientales. La genética desempeña un papel importante donde con estudios generalmente en gemelos se reveló un riesgo del 32% de recurrencia y 65 veces mayor prevalencia entre familiares de primer grado. Además, la investigación ha avanzado en comprender los mecanismos moleculares subyacentes a estas hendiduras, revelando interacciones con otras vías genéticas.
Los factores ambientales también contribuyen, con el tabaquismo materno y pasivo (con menor grado de riesgo) asociados significativamente al riesgo de labio y paladar hendido. El alcohol, especialmente en casos de alcoholismo fetal, se asocia al riesgo, y su impacto varía según la dosis. La deficiencia de ácido fólico es otro factor ambiental relevante, ya que se ha relacionado con el desarrollo de estas malformaciones congénitas y es asociado con el desarrollo de hendiduras orofaciales, por lo que se ha recomendado a madres la ingesta de ácido fólico durante el embarazo en grandes cantidades para evitar estas posibles afecciones.
En conclusión, podemos decir que comprender estas causas es esencial para prevenir y abordar adecuadamente esta condición congénita, que a menudo requiere cirugía y atención médica especializada para su corrección. En el contexto odontológico, estos pacientes la mayoría de las veces van a tener problemas de maloclusión, dientes supernumerarios o ausentes, por lo que como odontólogos formamos una parte muy importante en el tratamiento y corrección de estos problemas, tomando en cuenta también la necesidad de posibles cirugías pre y postoperatorias, la necesidad de atención multidisciplinaria y el apoyo psicológico que le estemos brindando a estos pacientes.
Referencias:
1. Dardani, C., Howe, L. J., Mukhopadhyay, N., Stergiakouli, E., Wren, Y., Humphries, K., Davies, A., Ho, K., Weinberg, S. M., Marazita, M. L., Mangold, E., Ludwig, K. U., Relton, C. L., Smith, G. D., Lewis, S. J., Sandy, J. R., Davies, N. M., & Sharp, G. C. (2020). Cleft lip/palate and educational attainment: Cause, consequence or correlation? A Mendelian randomization study. International Journal of Epidemiology, 49(4), 1282-1293. https://doi.org/10.1093/ije/dyaa047
2. Babai, A., & Irving, M. (2023). Orofacial clefts: Genetics of cleft lip and palate. Genes, 14(8), 1603. https://doi.org/10.3390/genes14081603
Este comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarAna Morales, Estudiante de la Facultad de Odontología de la Universidad de Panamá.
ResponderEliminarEl labio leporino y/o el paladar hendido son dos de las malformaciones craneofaciales congénitas más comunes y frecuentemente diagnosticadas. La etiología de estas afecciones es compleja y multifactorial, involucrando tanto predisposiciones genéticas como la posible exposición a factores teratogénicos durante el segundo y tercer mes de gestación.
Uno de estos factores de riesgo se ha asociado al uso de anticonvulsivos durante el embarazo. Es importante destacar que el riesgo no es uniforme para todos los anticonvulsivos, y no todas las mujeres que toman estos medicamentos durante el embarazo darán a luz a bebés con LPH.
Además, se ha identificado una relación entre la genética y el desarrollo de LPH. Genes odontogénicos como PAX9 y MSX1 que desempeñan un papel en la odontogénesis y participan en la regulación espacial y temporal durante el desarrollo del primer arco branquial.
Referencia Bibliográfica
1.Farladansky-Gershnabel, S., Gluska, H., Halevi, N., Kotser, N., Sharon‐Weiner, M., Schreiber, H., Sukenik-Halevi, R., Ebner, Y., Arnon, S., & Markovitch, O. (2022). Cleft Lip and/or cleft palate: Prenatal Accuracy, Postnatal Course, and Long-Term Outcomes. Children (Basel), 9(12), 1880. https://doi.org/10.3390/children9121880
2.Srivastav, S., Tewari, N., Antonarakis, G. S., Duggal, R., Saji, S., Lokade, A. K., & Yadav, R. (2023). Evidence mapping and quality analysis of systematic reviews on various aspects related to cleft lip and palate. Journal of Clinical Medicine, 12(18), 6002. https://doi.org/10.3390/jcm12186002
En conclusión, el labio leporino y el paladar hendido son condiciones congénitas que impactan la anatomía facial y bucal de los pacientes. La importancia del aprendizaje en odontología se manifiesta en la capacidad de diagnosticar estas afecciones en etapas tempranas, lo que permite intervenciones oportunas. A menudo, los pacientes pueden no estar informados sobre estas condiciones, por lo que la empatía y el respeto en el trato son fundamentales. Trabajar en colaboración con otros profesionales de la salud, como cirujanos maxilofaciales,psicólogos y demás nos permite ofrecer un enfoque integral en el tratamiento de estas condiciones.
Además, la odontología abarca la rehabilitación oral y el seguimiento a largo plazo, lo que garantiza un desarrollo dental y funcional óptimo para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Como profesionales de la salud bucal, desempeñamos un papel crucial en la contribución a la salud y el bienestar de los pacientes a lo largo de su vida.
Luisa Briseño, estudiante de Odontología de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional de Panamá
ResponderEliminarLos casos de LPH pueden categorizarse como sindrómicos cuando ocurren en el contexto de un síndrome genético de etiología conocida o no sindrómicos en caso contrario. El desarrollo del paladar transcurre en tres grandes etapas: crecimiento vertical descendente de las crestas palatinas en dirección a los lados de la lengua, elevación de las crestas hacia una posición horizontal y fusión de las crestas para formar un cierre transitorio epitelial, que posteriormente sufre una transición a tejido mensenquimal. El LPH puede desarrollarse debido a errores en cualquiera de estos estadios. A pesar de que la etiología de esta condición no se tiene establecida con certeza, se ha descubierto que esta alteración genética es más probable entre un 16 y 56% de prevalecer entre familias que la presentan, significando un problema hereditario en gran medida. Fuera de los casos de etiología sindrómica, la etiología del LPH se puede asociar a diversos factores ambientales como como la hipertermia, estrés, radiación ionizante, infecciones, y obesidad materna, que representan un riesgo elevado de LPH, sin embargo no se ha demostrado concluyentemente el hallazgo epidemiológico de estos factores.
Como conclusión, se puede decir que todo embarazo conlleva un riesgo y muchas veces no está en manos del paciente ni del médico tratante evitarlo, sin embargo es importante conocer los métodos de prevención para disminuir estos riesgos en medida de los posible. Es importante que nosotros como Cirujanos Dentistas conozcamos las anomalías que se pueden presentar en la formación de cabeza y cuello para poder junto con nuestros pacientes y sus médicos tratantes prevenir, tratar y/o erradicar cualquier malformación que los ponga en una posición de discapacidad de cualquier tipo, como es el caso del LPH que puede traer consecuencias de habla y de adaptación para nuestros pacientes.
Bibliografía:
1. Lema Knezevich, R. A., Godoy Cárdenas, M. J., Rodríguez Barahona, R. E., Martínez Soto, J. E., & Jadán Cumbe, A. M. (2019). Aproximación integradora a la etiología genética del labio y paladar hendido. Archivos Venezolanos de Farmacología y Terapéutica, 38(2), 93–97.
2. Jesús Daniel de la Rosa-Santana, Giselle Lucila Vázquez-Gutiérrez, & Grabiel Granado-Pérez. (2020). Fisura palatina con paladar hendido. Presentación en un neonato. Gaceta Médica Estudiantil